On estime qu'en Italie, plus de trois mille patients souffrent de cette maladie rare, mais il pourrait y en avoir davantage. Le diagnostic arrive en moyenne au bout de deux ans. La campagne de sensibilisation « Au cœur de la respiration » avec le témoignage d'Alessia Zecchini, championne du monde d'apnée
Soudainement tu ne peux plus respirer, je suis à bout de soufflevous vous sentez impuissant. Là «faim d'air» rassemble les personnes qui souffrent hypertension artérielle pulmonaireune maladie rare et grave affectant les poumons et le cœur, caractérisée par une augmentation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires. On estime que dans notre pays, environ 3 000 à 3 500 personnes souffrent de ce problème. pathologie Toujours peu connu à tel point que, des premiers symptômes jusqu'à l'arrivée du diagnosticréussi en moyenne deux ans. Mais si la maladie qui « coupe le souffle » survient diagnostiqué tôt et traité de manière appropriéeLà tu peux vivre avec menant une vie presque normale. D’où l’importance de sensibiliser à cette maladie rare qui coupe le souffle, objectif du «Au cœur de la respiration. L'hypertension artérielle pulmonaire, connaissez-la en profondeur » promue par MSD avec le patronage des associations de patients AMIP – Association italienne d'hypertension pulmonaire et AIPI – Association des patients atteints d'hypertension pulmonaire.
La maladie et ses symptômes
«L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare qui apparaît dans les artérioles pulmonaires et implique conséquences graves sur le coeurpour cette raison, le patient commence à présenter les symptômes classiques de l'insuffisance cardiaque, tels que l'essoufflement, la fatigue, la fatigue – explique le professeur Michele D'Alto, chef du Centre d'hypertension artérielle pulmonaire de l'hôpital Monaldi de Naples -. La maladie, plus fréquente chez les femmes mais avec une évolution plus sévère chez les hommes, préfère les personnes entre 30 et 60 ans, mais n'épargne pas les enfants et les personnes âgées.
Quant au symptômesles premières sonnettes d'alarme sont observées avec un effort physique même insignifiant. Le Professeur D'Alto explique : « Les symptômes sont peu spécifique et commun à de nombreuses maladies: fatigue, essoufflement, essoufflement, gonflement des jambes. La maladie débute rarement par un évanouissement (syncope). C'est précisément en raison de la faible spécificité des symptômes, communs à de nombreuses maladies cardiaques et pulmonaires, que le diagnostic est difficile et souvent tardif. En moyenne tEnviron deux ans s'écoulent entre l'apparition des symptômes et le diagnostic, un retard inacceptable comme un diagnostic précoce et prise en charge ultérieure par un Centre expert en maladies rarescomposé d'une équipe multidisciplinaire, ils peuvent sauver de nombreuses vies» souligne l'expert.
La campagne «Au cœur de la respiration »
Pour faire comprendre la réalité quotidienne des personnes souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire et aider à reconnaître précocement les symptômes, la campagne «Au cœur de la respiration» exploite le métaphore de l'expérience immersivecomparable à celui de quelqu'un qui plonge en apnée dans les profondeurs de la mer, défiant ses limites, comme le championne du monde d'apnée, Alessia Zecchinitémoignage de la campagne et protagoniste, avec les patients, de la vidéo « Apnée ».
Son histoire est intimement liée à celle d’une patiente souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire. Dans leurs dialogues, au bord de la mer, dans un jeu de parallèles, émergent les éléments qui différencient leurs parcours mais aussi les traits communs de ceux qui vivent « en apnée ».
Zecchini déclare : « Le cœur et la respiration sont des éléments fondamentaux dans ma discipline sportive. La respiration est une fonction naturelle et physiologique, nous respirons à chaque seconde de notre vie et sachez qu'il y a des personnes qui sont confrontées à une limitation de cette fonction vitaleque nous tenons trop souvent pour acquis, m'a fait sentir immédiatement impliqué en tant qu'athlète et en tant que personne dans cette campagne.
Les besoins des patients
La maladie Cela compromet la vie quotidienne, professionnelle, émotionnelle et sociale des patients avec un impact également sur la famille et les personnes qui les soignent. Mais quels sont les besoins des patients ?
Vittorio Vivenzio, président de l'AMIP, déclare: «Le besoin principal des patients et de leurs soignants est à caractère informatif et relationnel avec du personnel soignant expert à propos de cette pathologie. Avoir un point de référence stable et sûr est essentiel. De plus, les patients devraient pouvoir bénéficier d'un aide psychologique avec un spécialiste dédié qui devrait être intégré dans l'équipe multidisciplinaire du Centre de Référence de la maladie ».
Pisana Ferrari, présidente de l'association AIPI, ajoute : « Ces dernières années, l'implication des représentants des patients est devenue de plus en plus centrale dans les travaux des sociétés scientifiques, des instituts de recherche, des institutions européennes et des autorités de régulation. Nous, les associations, donc, nous soutenons les patients et les familles pour faire face au mieux à la maladie et à ses conséquences, mais il est également important de sensibiliser la population à cette pathologie méconnue. »
Peut-on guérir ?
Autrefois, la seule solution thérapeutique contre l'hypertension artérielle pulmonaire était greffe de poumon ou cœur-poumon; ces dernières années, grâce aux progrès scientifiques, ils sont médicaments disponibles qui prolongent la survie et améliorent la qualité de vie des patients. Et nous nous concentrons sur des stratégies thérapeutiques de plus en plus innovantes.
Cependant, comme le souligne Nicoletta Luppi, présidente et directrice générale de MSD Italia : « Si l’innovation thérapeutique n’atteint pas les patients qui en a besoin et qui a droit à ce droit, ça ne servira à rien ». Pour cette raison, « il faut éliminer les contraintes réglementaires et bureaucratiques qui l'entravent, garantissant laaccès équitable aux soins aux patients de toutes les régions et surmonter les retards de plusieurs mois, voire quelques années, dans l'accès de nombreux patients aux thérapies innovantes » souligne Luppi, qui conclut : « Avec « l'introduction de de nouvelles règles pour gérer l’innovation et définir de nouveaux mécanismes pour un accès rapide aux médicaments innovants le parcours thérapeutique des patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire peut être modifié.
