Ceux qui souffrent de cette pathologie ont souvent du mal à avaler en raison de muscles affaiblis. Une initiative pour surmonter les difficultés et éviter les carences nutritionnelles
vivre avec leamyotrophie spinale (Sma) signifie souvent avoir à faire face à la dysphagie, ou à la difficulté à avaler des aliments solides ou liquides : chez ces patients, l’alimentation devient un véritable défi et pour les aider, le Projet SMAnia di gusto, avec le parrainage des principales associations de patients. La cible, via le site web de l’initiative (care.togetherinsma.it), redonner de la joie au repas en plus de garantir une alimentation équilibrée, comme il l’explique Michelle Cocciacoordinateur du Centre Intégré des Maladies Neuromusculaires des Hôpitaux Unis d’Ancône : La dysphagie est très fréquente chez les Sma et peuvent apparaître chez les enfants et les adultes, avec divers degrés de gravité. Les personnes impliquées dans les soins aux patients doivent apprendre à les gérer correctement pour assurer la juste dose de nutriments et une bonne hydratation, mais aussi pour soigner les aspects émotionnels liés au plaisir et à la convivialité de la nourriture.
Sphère émotionnelle et sociale
Manger pas seulement nourrir aussi goût pour la nourriture et être avec les membres de la famille, mais chez les patients, toute la sphère émotionnelle et sociale de la nutrition peut être perdue précisément à cause de la dysphagie, qui augmente le sentiment de solitude et détériore la qualité de vie, mais aussi la santé. Chez les personnes atteintes de Sma, des muscles trop faibles peuvent compromettre la capacité de mâcherpour bien bouger la langue et avaler, les altérations de posture du cou et du tronc peuvent compliquer le passage des aliments, de plus la malocclusion et les contractures asymétriques des muscles masticateurs aggravent encore les choses, entraînant un déficit d’ouverture de la bouche. Peu à peu, les malades ont tendance à éliminer les aliments qui créent plus de difficultés et à manger et boire moinss’exposant au danger de dénutrition et de déshydratation, et avec les altérations de la déglutition le risque d’infections respiratoires augmente : c’est pourquoi les experts recommandent une évaluation de l’étendue de la dysphagie tous les six à douze mois et parce que pour le projet SMAnia di gusto, en collaboration avec un chef professionnel, des didacticiels vidéo et des recettes vidéo ont été créés, conçus pour les patients et leurs soignants.
Des plats équilibrés et faciles à avaler
Des plats équilibrés et faciles à avaler pour les enfants et les adultes, avec la bonne consistance mais savoureux pour le palais : dans les formes modérées ou bénignes de la maladie, il suffit parfois de modifier la consistance des alimentspar exemple en choisissant pur, homogénéisé et en purée, sinon il est possible de faciliter leur consommation avec quelques astuces comme l’utilisation d’épaississants, au cas où il est difficile d’avaler des liquides. Pour trouver la bonne densité la double pyramide alimentaire pour les solides et les liquides peut également aider
Initiative internationale de normalisation de la dysphagie et de l’alimentation (IDDSI)
qui recense sept consistances différentes plus ou moins adaptées aux différents stades de la dysphagie : selon la viscosité pouvant être tolérée, les experts de l’IDDSI indiquent quels aliments sont toujours à éviter, des indications pratiques sont disponibles sur www.iddsi.org.
La campagne d’information
La maladie affaiblit progressivement la motricité, mais le cours peut être arrêté grâce au diagnostic précoce avec dépistage néonatal sur une goutte de sang : il l’a répété la campagne d’information Jouons d’avance par SMA Familles et l’Observatoire des maladies raresqui rappelle comment des thérapies, commencées avant les symptômes, peuvent stopper la progression de la maladie ou la faire se manifester sous une forme bénigne. Aujourd’hui, le test de dépistage génétique volontaire et gratuit est disponible dans le Latium et la Toscane où plus de 92 000 enfants ont été examinés en deux ans, identifiant 15 enfants atteints de SMA ; projection à partir de septembre possible
en Ligurie, Piémont et Pouilles ils se préparent.
