«Qu’est-ce qu’un cholangiocarcinome ?». Antécédents de Mirella et d’une tumeur rare (souvent « sans symptômes ») : « Chirurgies, chimiothérapie, rechutes. Mais maintenant, c’est arrêté. »

« Pratiquement tous les matins, quand le réveil sonne pour aller travailler, tu te rends compte que tu as quelques petites douleurs au ventre, tu penses qu’elles vont disparaître mais malheureusement la situation s’est aggravée : j’ai eu des coliques abdominales. Je suis allée à l’hôpital, mais il m’a fallu presque un an pour comprendre de quoi je souffrais. Quand ils m’ont finalement appelé et ont eu la réponse sur ce que pouvait être cette messe… Je me souviens encore de leurs visages, car à leurs regards, à leurs yeux, j’ai compris que quelque chose n’allait pas. Ils m’ont dit : « Mirella, regarde, malheureusement tu as un cholangiocarcinome » et j’ai répondu : « C’est quoi le cholangiocarcinome » ?

C’est en 2013 que Mirella Ferri a reçu son diagnostic : celui d’une tumeur rare et difficile à traiter affectant le foie et les voies biliaires.
Chaque année, environ 5 000 Italiens découvrent qu’ils sont atteints de cette tumeur très agressive, qui se développe rapidement : ainsi, jusqu’à 70 % des patients sont diagnostiqués tardivement.

Depuis, 12 ans se sont écoulés, la tumeur est réapparue à plusieurs reprises et Mirella a été opérée à plusieurs reprises, a suivi des cycles de chimiothérapie et a ensuite commencé d’autres médicaments innovants, qui ne sont arrivés que ces dernières années. Comme il le dit dans le nouvel épisode du podcast « Avant, pendant, après. Prévenir, combattre et vaincre le cancer », une série de Corriere della Sera en collaboration avec Aiom, l’Association italienne d’oncologie médicale.

«Chez la majorité des patients, le cholangiocarcinome est diagnostiqué à un stade avancé car il ne montre aucun signe dans les premiers stades – explique Lorenza Rimassa, responsable du service d’oncologie hépatobiliopancreatique de l’Institut clinique Humanitas de Rozzano -. Elle provient des voies biliaires, à l’intérieur ou à l’extérieur du foie, ou de la vésicule biliaire et les premiers symptômes sont « vagues » (perte de poids, douleurs abdominales, fatigue, nausées), ils peuvent facilement être sous-estimés ou confondus avec d’autres pathologies moins importantes. Dans certains cas, une jaunisse apparaît, il y a une couleur jaune des dents et des yeux, ce qui conduit évidemment à un diagnostic plus précoce. »

En raison de la découverte déjà à un stade avancé ou métastatique, seul un patient sur quatre est candidat à une intervention chirurgicale qui est le seul traitement pouvant conduire à la guérison.

«J’avais 45 ans, je n’avais jamais fumé, je n’avais jamais bu, j’ai toujours mené une vie assez agréable, la nouvelle a été un coup très dur – dit Mirella, qui vit dans la province d’Arezzo et possède un caviste -. Mon mari a pâli lorsque mon médecin lui a expliqué que c’était malheureusement l’une des pires tumeurs à traiter. Mais ensuite il a ajouté : « Je veux trouver un centre qui puisse essayer de faire l’opération ».

Mirella a donc été opérée à Sant’Orsola de Bologne le 30 janvier 2014 et a ensuite commencé une chimiothérapie, mais le cholangiocarcinome présente un risque élevé de récidive et déjà six mois après l’opération, la première métastase pulmonaire est apparue (opérée), en 2016 une autre est apparue (également opérée). «Nous avons toujours continué la chimiothérapie et malheureusement en 2016 elle est revenue, au point de malheureusement retirer la moitié du poumon. De 2014 à 2018, lorsque j’ai subi une opération surrénalienne parce que la tumeur s’y était également rendue, cela a été très difficile. Ensuite, j’ai eu une chimiotoxicité et j’ai dû aller à l’hôpital et j’ai arrêté la thérapie… mais du coup j’ai eu quatre ans d’arrêt : j’étais pratiquement hors de la maladie, cela ressemblait à un rêve et j’ai dit « peut-être qu’il en avait marre de me déranger ». Cependant, en 2022, la chirurgie sera encore nécessaire : les trompes et les ovaires devront également être retirés, toujours en raison de métastases. Mais entre-temps, de nouveaux médicaments sont arrivés, Mirella suit d’autres traitements et le dernier scanner s’est révélé négatif : la tumeur est pour l’instant arrêtée.

«Aujourd’hui, nous disposons de différentes options thérapeutiques – dit Rimassa -. La première ligne de traitement, donc la première thérapie que nous allons administrer, est une combinaison de chimiothérapie et d’immunothérapie qui s’est avérée améliorer l’efficacité de la chimiothérapie seule, en maintenant une bonne tolérance et une bonne qualité de vie. Il est ensuite important de réaliser un profilage moléculaire de la tumeur, car nous disposons de médicaments ciblés moléculairement que nous pouvons utiliser comme deuxième intention thérapeutique.
En pratique, il est essentiel que les patients passent un test qui vérifie si certaines mutations génétiques sont présentes ou non dans leur tumeur et, en fonction du résultat, la thérapie la plus adaptée est établie, au cas par cas : « En pratique, le matériel histologique extrait de la biopsie est analysé avec des techniques sophistiquées (c’est pourquoi il faut quelques semaines pour obtenir les résultats) capables de dire s’il y a une mutation ou une autre altération de l’ADN et laquelle – précise l’éoncologue -. Ils peuvent être présents chez environ 40 % des patients et leur résultat peut être utile pour le choix thérapeutique. C’est une étape décisive. »

Ces dernières années, la recherche scientifique sur le cholangiocarcinome se développe à la fois pour identifier les mécanismes d’apparition de la tumeur et pour comprendre la manière dont le néoplasme résiste aux médicaments. Pour l’instant, il n’existe pas de tests de dépistage et le cholangiocarcinome ne peut être évité, « mais nous pouvons faire connaître de plus en plus cette pathologie – conclut Mirella, membre fondatrice de l’Association italienne des patients atteints de cholangiocarcinome (APIC), fondée en 2019 pour offrir un point de référence aux patients, avec une mise à jour continue sur les thérapies et les centres spécialisés -. Nous voulons essayer d’aider ceux qui luttent contre cette tumeur, car il est très difficile d’être seul face à une maladie aussi terrible. Quand tu rencontres d’autres personnes qui ont la même pathologie, les mêmes peurs, les mêmes problèmes, ça t’aide quand même. Ne pas s’enfermer, être courageux. »