Fibrose pulmonaire: quels sont les facteurs de risque et ce qui peut être fait. L'exposition

Là fibrose pulmonaire Il s'agit d'une maladie chronique progressive, dans laquelle les poumons sont remplis de tissu fibreux jusqu'à ce qu'il élimine littéralement le souffle du patient.
Exister Plus de 200 types différentsmais quoi Ils les unissent est le retard du diagnostic.

Le Voyage des patientsC'est-à-dire que l'expérience du patient dès le moment de sa première approche des services médicaux, peut s'avérer frustrant et provoquer la colère, l'anxiété et compromettre irrémédiablement sa qualité de vie. Heureusement, aujourd'hui ils existent Médicaments de dernière génération qui parviennent à ralentir ou même à bloquer la maladie. Tant que le diagnostic est précoce.

Fibrose pulmonaire: l'identikit de la maladie

La fibrose pulmonaire en Europe affecte environ 400 000 personnes. Ils peuvent être secondaires ou idiopathiques.
Les premiers ont une cause bien connue, comme celles associées à Maladies auto-immunes rhumatismalesy compris le sclérose systémique (Ssc) et lepolyarthrite rhumatoïde (AR), ou associé à une exposition à un antigène inhalé tel que l'hypersensibilité pneumonie (HP). La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), en revanche, n'a pas de cause connue et apparaît principalement après 65 ans.

«Un symptôme typique est le un effort progressif non lié à d'autres causes (comme les maladies cardiovasculaires, à l'âge qui avance ou en surpoids) – il explique Claudia RavagliaChef du groupe d'étude AIPO Association italienne des pneumologues hospitaliers -. Aussi le Toux persistantesurtout secrécurrent pendant la journée et non connecté à d'autres facteurs, il peut s'agir d'une sonnette d'alarme. Souvent, cependant, il est échangé contre une toux de reflux gastrique et durci pendant des mois ou des années avec des antiacides ou avec des inhibiteurs de la pompe à protons ».

Le retard dans le diagnostic

Toutes les pathologies, telles que la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde, ne donnent pas automatiquement une fibrose pulmonaire. «Chez ces patients, cependant, il y a des dieux facteurs de risque Que le médecin doit évaluer et, dans le cas où les symptômes apparaissent, il est beaucoup plus facile de penser qu'il peut s'agir de la fibrose pulmonaire – Continue Ravaglia -. Des enquêtes spécifiques sont donc activées. Au lieu de cela, il est beaucoup plus difficile dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, dans laquelle le patient n'a pas de pathologie sous-jacente et de symptômes non spécifiques apparaissent, tels que la dyspnée, qui retardent le diagnostic. En réalité, le diagnostic peut également retarder les formes secondaires, car la pathologie qui donne de la fibrose, puis l'intérêt pulmonaire n'apparaît pas toujours. Les cas sont compliqués lorsque les symptômes respiratoires apparaissent en premier et qui ne se manifestent plus tard que la maladie se manifeste à un niveau systémique. Dans ces cas, c'est très difficile à reconnaître la fibrose pulmonaire Et comprendre s'il s'agit d'une forme idiopathique ou secondaire. On estime qu'entre le premier symptôme et le diagnostic définitif qu'ils dépensent en moyenne 26 mois. Un temps trop longtemps dans lequel la maladie est déjà avancée ».

Les traitements possibles

Depuis 2017, la fibrose pulmonaire est parmi les maladies rares. Jusqu'à il n'y a pas longtemps, la seule solution était la transplantation pulmonairemais depuis 2013, un médicament est sur le marché, le pyrfénidonece qui ralentit sa progression. À cela, depuis 2016 le Nintedanib, avec le même objectif.

«Ces médicaments sont très similaires les uns aux autres et très efficaces – rassure Ravaglia – Alors qu'avant la survie du diagnostic était d'environ 3 à 5 ans, il a doublé aujourd'hui grâce à ces nouvelles thérapies. Cependant, nous devons nous concentrer sur le diagnostic précoce, impliquant des pneumologues et des médecins en médecine générale afin qu'ils soient plus sensibles aux symptômes et à certains signes cliniques objectifs, très typiques et spécifiques de la maladie. Malheureusement, le rayon X, qui est le premier examen de niveau qui est effectué dans ces cas, n'est pas représentatif et les risques retardant le diagnostic. Au lieu de cela, un CT est requis Coffre haute résolution ».

Fibrose pulmonaire et maladies rhumatismales

En cas de patient rhumatologique, tout dépend de la maladie à laquelle nous sommes confrontés. «Nous ne devons pas attendre que le patient s'alerte à la fois parce que les symptômes sont apparus – il prévient Gian Domenico SebastianiAncien président Sir Italian Society Rheumatology -. Cela signifierait être déjà arrivé très tard. Au lieu de cela, le spécialiste du rematologue doit être Demande de dépistage Lorsqu'il fait face à une personne souffrant d'une maladie systémique rhumatologique, auto-immune qui peut potentiellement affecter le poumon et l'interstice pulmonaire. Mais il est nécessaire d'évaluer les maladies pour la maladie. Dans des situations telles que le sclérose systémiquedans lequel l'engagement pulmonaire est très fréquent et qui concerne un petit nombre de patients, nous faisons le dépistage à tous et périodiquement. En fait, l'engagement pulmonaire est imprévisible et peut donc faire ses débuts à tout moment. Le cas de la polyarthrite rhumatoïde est différent, une maladie assez fréquente, qui concerne 0,5% de la population, avec environ 300 000 cas en Italie. Faire un dépistage à tout le monde ne devient pas très proposable. Cependant, nous devons arriver avant la laisse de la maladie et qui détruit la réserve pulmonaire SO-appelée ».

Une exposition raconte le point de vue des patients

Pour raconter la maladie du point de vue du patient et accroître la sensibilisation à cette maladie, le 24 juin, il est né inauguré au cloître de la Bramante de Rome La Montrez « Air – une nouvelle dimension pour la fibrose pulmonaire ».

Cinq œuvres créées grâce aux animations 2D et 3D offrent une expérience immersive et multisensorielle. L'objectif est de sensibiliser à cette maladie, donnant la possibilité d'observer la fibrose pulmonaire dans une perspective non publiée, qui renvoie la complexité et les nombreuses facettes de la pathologie.

Il sera possible de visiter l'exposition jusqu'au 29 juin prochain.