Bonsoir Prof. Selmi, et merci pour ce service que vous offrez.
J’ai 36 ans et je souffre de « mains et pieds froids » depuis que je suis une fille, avec des mains très gercées qui forment constamment des fissures pour lesquelles je dois constamment faire le plein de crème hydratante pendant les mois d’hiver.
Ces dernières années, j’ai également commencé à souffrir d’engelures aux mains et aux pieds, mais en l’absence de ce phénomène de Raynaud que j’ai vu représenté sur certaines images sur le Web. En effet, les aiguilles s’éclaircissent un peu à froid, mais sans devenir totalement blanches et la plupart du temps elles sont rouges.
Mon médecin a voulu que je passe par une procédure diagnostique complète, d’où sont ressortis des ANA 1:160 positifs avec un aspect granuleux et des anti-ENA négatifs, la capillaroscopie a montré « un peigne vasculaire assez ordonné, une dilatation de la branche efférente, avec des tortuosités diffuses, mais non référençables au modèle de sclérodermie ».
J’ai également effectué un examen rhumatologique et le diagnostic final a été celui d’acrocyanose et de perniose.
Je voudrais vous poser les questions suivantes, peut-être triviales.
1) La capillaroscopie n’a été réalisée que sur deux doigts de la main gauche (le majeur et l’annulaire) sur lesquels le lit capillaire était mieux visible, alors qu’à la main droite qui est la plus fréquemment touchée par les engelures, la visibilité était réduite. Est-ce suffisant pour exclure les maladies auto-immunes ? Ou est-il possible qu’une part soit (faussement) négative et l’autre pathologique ?
2) Sur le web, j’ai lu que des anti-ENA positifs peuvent indiquer un diagnostic de sclérose systémique variante diffuse et dans mon cas, tout le panel anti-ENA était négatif. Cependant, je sais qu’il existe une autre forme de sclérodermie systémique variante limitée caractérisée par des anticorps anti-centromère (ACA) positifs ; pour cette raison, vu la positivité des ANA, j’ai demandé si c’était le cas de doser les ACA, mais le rhumatologue m’a dit que ce n’était pas nécessaire. Je n’ai pas compris pourquoi, peut-être parce que les ANA étaient granuleux et non centromériques ?
– Y a-t-il des examens (ANA, ENA et capillaroscopie) que je dois repasser une fois par an ? Ou puis-je me considérer négatif pour la sclérodermie systémique même en présence de cette aversion au froid constant ? Merci.
par Angèle
La réponse du Dr Nicoletta Luciano
Chère Angela,
certains troubles de la microcirculation pouvant entraîner des perturbations comme l’acrocyanose sont dans la majorité des cas « primitifs », c’est-à-dire non associés à une maladie systémique. La positivité des ANA à faible titre avec un profil non centromérique, la négativité des anti-ENA et la forte négativité de la capillaroscopie sont des éléments qui rendent généralement improbable la maladie du tissu conjonctif et rendent souhaitable une surveillance dans le temps. En cas d’aggravation du tableau ou d’apparition de nouveaux symptômes associés, une nouvelle évaluation rhumatologique est indiquée afin de renouveler éventuellement les tests de dépistage.
