L’angiopathie de Moyamoya affecte les enfants ou les jeunes adultes et peut être mortelle. Publication des lignes directrices européennes sur les traitements (coordonnées par l’Institut Besta)
L’angiopathie de Moyamoya, qui tend à affecter les enfants ou les jeunes adultes dans la troisième à la quatrième décennie de la vie, est une maladie cérébrovasculaire chronique et rare qui entraîne un rétrécissement progressif – jusqu’à l’obstruction – des artères précérébrales et cérébrales, en particulier les artères carotides et leurs branches. Cela provoque le développement de un réseau de vaisseaux fragilesappelé en japonais Moyamoya (nuage de fumée), tel qu’il apparaît en angiographie cérébrale, le test diagnostique indiqué pour cette affection. Il existe maintenant des recommandations d’experts sur la façon de le traiter. En fait, ils ont été publiés dans le
Journal européen des accidents vasculaires cérébraux
le premières lignes directrices européennes de l’ESO (Organisation européenne de l’AVC) sur le traitement de l’angiopathie de Moyamoya (MMA), présenté lors d’un récent webinaire organisé par l’ESO.
Partenaire principal du groupe de travail qui les a rédigés, la Fondation IRCCS Institut Neurologique Carlo Besta de Milan.
La maladie
La maladie cause d’AVC ischémiquesen raison du rétrécissement (sténose) des vaisseaux, ou AVC hémorragiques, pour les vaisseaux rompus et fragiles ou les anévrismes. L’angiopathie survient le plus fréquemment dans les pays d’Asie de l’Est, en particulier au Japon, et dix fois moins fréquemment dans les pays occidentaux. Cependant, on croit que le maladie est sous-estimé et leL’utilisation de plus en plus répandue de l’IRM chez les patients juvéniles d’AVC conduira à une augmentation du diagnostic, et donc du problème de santé, aussi en Europe.
J’étudie
Cette étude, réalisée par un groupe de travail d’experts en pathologie, a produit les premier guide européen de diagnostic et de traitement de l’angiopathie de Moyamoya qui, grâce à l’utilisation de la méthode statistique GRADE (Grading of Recommendations and Assessment, Development and Evaluation) qui permet d’évaluer le degré de preuve statistique des recommandations, il aidera les médecins à choisir la stratégie de gestion la plus efficace pour le MMA, commente le Dr Anna Bersano, directrice de la structure complexe Neurologie 9 – Maladies cérébrovasculaires de l’IRCCS Carlo Besta Neurological Institute Foundation à Milan, qui a coordonné le groupe de travail qui a conduit à la publication des recommandations européennes, assistée du Dr Isabella Canavero – de la même structure – et par le Dr Francesco Acerbi, personne de contact de l’unité opérationnelle de la structure départementale du Centre de revascularisation.
Principales recommandations
Le groupe de travail, qui impliquait des neurologues, des neurochirurgiens, des statisticiens et des généticiens, a identifié neuf questions cliniques pertinentes, effectué des revues systématiques de la littérature et, lorsque cela était possible, effectué une méta-analyse.
Dans le patients adultes MMA avec présentation hémorragique recommandé un pontage direct, après avoir évalué l’état des vaisseaux collatéraux et l’hémodynamique.
L’chirurgie de revascularisation suggéréBien qu’il n’y ait pas d’essais randomisés, également chez les patients pédiatriques et les patients MMA a présentation ischémiquelorsqu’il est soutenu par la présence de symptômes cliniques ou d’insuffisance hémodynamique.
Dans le patients MMA asymptomatiques un a est suggéréattitude conservatrice sauf si le patient présente un compromis hémodynamique bilatéral et des lésions cérébrales dans le même territoire. Le pontage il faut quand même le faire dans des centres de référence ayant une expertise en neurochirurgie spécifique.
Les experts suggèrent que la revascularisation directe ou combinée est préférable aux grains de beauté indirects patients MMA adultes et pédiatriquesPour réduire le risque d’AVC.
Dans le ppatients atteints de MMA a
présentation non hémorragique recommander un traitement antiplaquettaire au long cours.
Dans tous les patients MMA a recommandé un suivi à long terme par neuroimagerie pour identifier les personnes à risque de progression de la maladie.
