La phénylcétonurie (PCU) est une maladie héréditaire rare qui vous empêche d’assimiler correctement les protéines. Pour aider les patients, qui doivent suivre un régime alimentaire très strict, les associations de référence en collaboration avec des restaurateurs ont élaboré des recettes que l’on peut trouver en toute sécurité dans les établissements participant à l’initiative.
Pas de charcuterie, viandes et poissons interdits, produits laitiers pesés à la balance : choisir un plat au restaurant est vraiment difficile pour les personnes atteintes de phénylcétonurie (PCU), une maladie héréditaire rare qui touche en Italie un enfant sur 3 000 naissances et qui est caractérisé par ou pas d’activité de l’enzyme qui a pour tâche de transformer un acide aminé particulier, la phénylalanine, qui s’accumule par conséquent dans le sang et dans le système nerveux avec des effets toxiques. Mais dès aujourd’hui, même ces patients auront la possibilité de trouver au restaurant des recettes conçues spécialement pour eux par une équipe de spécialistes, validées par un chef. La phénylalanine étant contenue dans les protéines, les personnes atteintes de la maladie doivent limiter drastiquement leur consommation, sous peine de conséquences extrêmement graves, surtout si des mesures ne sont pas prises immédiatement après la naissance.
Le diagnostic
L’accumulation de l’acide aminé dans le sang et le cerveau est associée à une détérioration intellectuelle progressive et à une foule de symptômes supplémentaires, qui peuvent inclure des éruptions cutanées eczémateuses, l’autisme, des crises d’épilepsie et des déficits moteurs, explique Elvira Verduci, pédiatre à l’hôpital pour enfants Vittore Buzzi à l’Université de Au fur et à mesure que l’enfant grandit, des problèmes de développement, des troubles du comportement et des symptômes psychiatriques apparaissent aussi souvent.
La maladie est identifiée grâce à un test de dépistage réalisé à la naissance ; une fois la maladie diagnostiquée, les patients atteints de phénylcétonurie sont immédiatement mis au régime. L’objectif du régime est de maintenir les niveaux de phénylalanine dans le sang autour de valeurs normales avec une intervention basée sur trois principes fondamentaux, rappelle la diététicienne Fina Belli : suppression des protéines naturelles, utilisation des aliments à des fins médicales spéciales et intégration des apport en protéines avec des mélanges d’acides aminés. Outre l’exclusion des produits d’origine animale, des céréales, des légumineuses et des fruits à coque, le régime prévoit l’utilisation d’aliments sans protéines à des fins médicales spéciales tels que les pâtes, le pain, les biscuits et les mélanges d’acides aminés exempts de phénylalanine et enrichis avec des minéraux et des vitamines. Les enfants atteints de PCU ont un développement absolument normal avec ce régime.
Le régime
Si les dommages majeurs de l’excès de phénylalanine affectent les enfants, même les adultes qui interrompent leur alimentation pendant des périodes prolongées peuvent ressentir des perturbations et par conséquent le régime doit être poursuivi à vie. Ce qui n’est pas toujours facile, surtout lorsque le repas est pris à l’extérieur. Dans le cas des enfants, ce sont généralement les parents qui apportent les aliments sans protéines pour leurs enfants, par exemple les fonds de pizza sans protéines, alors que l’adulte a généralement tendance à s’adapter à ce qu’il y a au restaurant, rappelle Niko Costantino, patient et représentant de l’Association d’étude des maladies métaboliques héréditaires ODV Cela signifie que la plupart du temps, il finit par manger une assiette de légumes.
L’initiative
Le projet PKUISINE, cuisine conviviale PKU, créé grâce à la contribution de PIAM Medifood, avec le soutien de la FIPE (Fédération italienne des établissements publics), de diverses associations de patients, de sociétés scientifiques (SIMMESN) et d’un conseil de spécialistes, vise à répondre à ces besoins. Il s’agit d’une initiative unique en son genre dans laquelle une équipe d’experts a créé des lignes directrices et un livre de recettes qui rassemble des recettes spécialement élaborées. Concrètement, les établissements participant au projet incluront dans leur carte des plats élaborés selon des recettes comprenant des aliments sans protéines facilement gérables par le restaurateur individuel et sous réserve d’un approvisionnement initial gratuit.
Le chef
Une contribution importante au projet est venue du chef Maurizio Fantinato qui a validé les recettes élaborées par le comité scientifique. La partie théorique a été très bien préparée par les techniciens, précise le chef, j’ai adapté les recettes à une cuisine professionnelle. Je dois dire qu’ils correspondent très bien non seulement aux besoins des personnes atteintes de cette pathologie, mais aussi au marché de la restauration. En fait, ce sont des recettes simples et facilement compréhensibles, grâce aussi au livre de recettes facile à lire.
Où sont
Trouver des restaurants accueillants pour la PCU ne devrait pas être difficile. à condition qu’ils soient géolocalisables et qu’ils soient également identifiables grâce aux autocollants appliqués sur les vitres. De plus, la liste de tous les restaurants sera incluse dans le site Web de PKUISINE où les patients auront également la possibilité de signaler un restaurant pour l’inviter à rejoindre le projet.
