La réponse du Dr Arrigo Schieppati
Chère Federica, merci pour votre lettre. La maladie de Berger, dont le nom plus approprié est « néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA » en abrégé néphropathie à IgA (NIgA) peut être attribuée à la famille des maladies rénales auto-immunes, car une altération joue un rôle dans le mécanisme qui endommage le rein du système immunitaire .
Cette maladie survient lorsque des immunoglobulines de classe A (IgA), qui sont des anticorps produits par le système immunitaire pour protéger l’organisme de substances étrangères telles que des bactéries ou des virus, en raison d’une anomalie, se déposent dans le tissu rénal, plus précisément dans les glomérules rénaux, et provoquent ici une réaction inflammatoire plus ou moins marquée, qui se traduit par une atteinte plus ou moins marquée de la fonction rénale. Par quel mécanisme ces IgA (qui sont normalement présentes chez tout le monde) développent une anomalie qui détermine leur capacité à faire des dégâts, a été étudié depuis longtemps, et beaucoup de connaissances ont été accumulées, même si les recherches pour définir précisément ce mécanisme sont toujours en cours. en cours. Dans cet espace, il n’est évidemment pas possible de résumer ce qui a été connu jusqu’à présent et quels sont les futurs projets de recherche, qui se concentrent cependant sur la recherche d’une thérapie décisive pour cette condition, car comme vous le dites, contrairement à d’autres maladies auto-immunes, pour le NIgA ce n’est pas encore là.
À ce jour, les tentatives de traitement de la maladie avec des médicaments qui interfèrent directement avec le système immunitaire (comme cela se produit dans d’autres maladies comme le lupus ou la vascularite), comme la cortisone ou d’autres immunosuppresseurs, n’ont pas toujours garanti des résultats satisfaisants et durables, et ont dû traiter les effets toxiques pertinents. Dans le domaine de la thérapie immunosuppressive, les résultats les plus prometteurs de la recherche clinique proviennent jusqu’à présent de l’étude d’un médicament, le BUDESONIDE, qui est une cortisone qui agit dans l’intestin et est presque complètement absorbée, réduisant le risque d’effets secondaires. Ce médicament a été approuvé par l’Agence européenne des médicaments, et l’italien a également approuvé son approbation pour une utilisation dans notre pays, mais pour le moment – pour autant que je sache – à ce jour, il a été placé dans la soi-disant bande C qui, comme indiqué dans le document AIFA est dédié aux médicaments non encore évalués aux fins de
remboursement, dans l’attente d’informations complémentaires sur l’efficacité et le profil de risque. Ce médicament est cependant indiqué en cas de NIgA d’évolution rapide avec protéinure PC/R > 1,5.
Pendant ce temps, cependant, la thérapie de NIgA peut bénéficier de médicaments capables de réduire la protéinurie (et ainsi de ralentir l’évolution de la maladie) sans interférer avec le système immunitaire. Ces médicaments sont des inhibiteurs de l’ECA et des bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine, qui sont utilisés depuis de nombreuses années. Récemment, des médicaments développés pour le traitement du diabète ont été proposés, qui appartiennent à la catégorie des inhibiteurs du SGLT2 ; ces médicaments sont capables de ralentir l’évolution de l’insuffisance rénale même chez les patients non diabétiques. Ils sont déjà sur le marché et peuvent être prescrits avec un plan thérapeutique, si les conditions cliniques qui indiquent leur utilité se présentent (conditions qui doivent évidemment être évaluées au cas par cas par le spécialiste).
Plus récemment, le résultat d’une étude a été publié qui a examiné un médicament appelé SPARSENTAN, qui appartient à une catégorie différente des précédentes, en particulier c’est un antagoniste de l’endothéline. L’étude a conclu que ce médicament est efficace pour réduire la protéinurie ; le développement de la recherche nous dira s’il est également capable de prévenir l’évolution de la néphropathie.
Cette précision est importante, car la NIgA est souvent une maladie à évolution lente ou très lente ; en effet il est bien connu que chez certains patients la fonction rénale est préservée à long ou très long terme. Ainsi, pour vérifier l’efficacité d’une thérapie dans une étude clinique, qui ne peut durer des années et des années, on évalue d’abord des paramètres faciles et rapides à mesurer dans le temps (la perte de protéines dans les urines), puis à long efficacité à terme sur la fonction rénale
Je me rends compte que la réponse est probablement trop longue et compliquée ; J’ai essayé de vous donner un aperçu de la situation actuelle de la thérapie NIga. Si je peux résumer en quelques mots, je dirais que les perspectives d’un traitement efficace (qui envisage peut-être l’utilisation de plusieurs médicaments combinés) apparaissent aujourd’hui plus concrètes que par le passé, et que d’autres médicaments que ceux que j’ai mentionnés (le disponibles les plus proches), sont à l’étude : les vrais espoirs de faire évoluer le traitement du NIgA ne sont en aucun cas dénués de fondement.
Cordialement
