Bonjour, mon fils de 8 ans a reçu un diagnostic de syndrome de Duane de type 1. L’examen de la vue était normal dans le passé, sans signe de strabisme, sans amblyopie et sans atteinte du nerf optique. Lors de l’évaluation orthoptique, effectuée en plus de l’évaluation ophtalmologique, un syndrome de Duane bilatéral a été découvert et l’orthoptiste s’est étonné que personne ne l’ait jamais remarqué auparavant, car il s’agissait d’une maladie congénitale. L’enfant, pour d’autres problèmes, avait réalisé une IRM du cerveau dans les premières années de vie dont rien n’était ressorti. L’IRM aurait-elle pu le montrer plus tôt ? Nous aimerions clarifier nos idées. Merci
de lettre signée
La réponse du Dr Andrea Lembo
Très chers, à la base du syndrome de Duane, il y a une innervation aberrante des muscles oculaires ; il s’agit donc d’une altération congénitale (pas forcément héréditaire) de la mécanique correcte des mouvements oculaires. Parfois, le syndrome de Duane est associé à un œil fonctionnellement et anatomiquement normal, en particulier en cas d’atteinte bilatérale, c’est pourquoi les évaluations ophtalmologiques précédentes se situaient dans les limites normales. Jusqu’à récemment on croyait que les dommages génétiques du syndrome de Duane étaient causés par une altération du noyau du sixième nerf crânien, aujourd’hui on sait que le syndrome de Duane dépend d’un problème de croissance des axones (par la commande de deux protéines), ou dans le conduction de l’influx nerveux qui anime le sixième nerf crânien, responsable du mouvement de l’œil vers l’extérieur. C’est la raison pour laquelle l’IRM n’est pas toujours altérée, surtout si l’on se concentre sur l’examen de la partie du cerveau, et non celle des muscles extra-oculaires. Puisqu’il s’agit d’une condition avec laquelle l’enfant grandit, il existe une forme « d’adaptation sensorielle » et, par conséquent, lorsque l’enfant voit regarder de côté, il apprend à tourner la tête. Une mauvaise position de la tête (tourner la tête d’un côté) se développe souvent en cas de déficience unilatérale. Venons-en maintenant à votre cas : l’enfant a déjà huit ans, il voit bien et ne risque pas que sa vision diminue à cause de cette condition. Par conséquent, pour le moment, il n’est pas nécessaire d’appliquer une thérapie corrective, la nature a probablement déjà tout fait. J’espère avoir été clair sur une condition qui n’est pas immédiatement compréhensible. Un accueil chaleureux.
