une tumeur rare (il y a environ 5 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en Italie), mais en augmentation et agressive. Une fois le diagnostic obtenu, la première chose à comprendre est de savoir si le patient est candidat à la chirurgie.
Après l’apparition soudaine d’un ictère, notre oncle (un homme de 72 ans en excellente santé) a reçu un diagnostic de cholangiocarcinome, malheureusement déjà à un stade avancé. Nous n’avons jamais entendu parler de cette tumeur et nous sommes sous le choc. Quels sont les meilleurs remèdes ?
Il répond Lorenza Rimassaprofesseur agrégé d’oncologie médicale à l’Université Humanitas
Cholangiocarcinome une tumeur qui provient des voies biliaires, à l’intérieur ou à l’extérieur du foie, ou de la vésicule biliaire
, très souvent, il ne présente aucun symptôme initial et se développe rapidement. Même lorsqu’ils sont présents, les premiers signes sont assez génériques, comme par exemple douleurs abdominales, perte de poids, nausées, fatigue, qui peuvent facilement être sous-estimées ou confondues avec celles d’autres pathologies. Il n’est pas rare qu’il soit ainsi diagnostiqué alors qu’il est déjà à un stade avancé ou métastatique. une tumeur rare (il y a environ 5 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en Italie), mais montante et agressive. Une fois le diagnostic obtenu, la première chose à comprendre si le patient est candidat à la chirurgie, ce qui pourrait lui permettre d’obtenir une guérison définitive. Malheureusement seulement environ 25% des patients sont opérables et, même ainsi, un pourcentage élevé passe par récidive de la maladie.
Pour ces patients nous procédons à la
chimiothérapie seul ou, plus récemment, associé à immunothérapie
avec durvalumab (médicament non encore remboursé par notre système de santé italien, mais disponible gratuitement via le programme dit d’accès précoce, pour lequel l’oncologue s’adresse au fabricant pharmaceutique pour chaque patient), et avec nouveaux médicaments ciblés. il est donc essentiel d’effectuer le test de profilage moléculaire qui est utilisé pour comprendre s’il y a altérations génétiques (nous en connaissons plusieurs telles que les mutations IDH1, les translocations FGFR2, les amplifications HER2, pour n’en citer que quelques-unes), qui rendent la maladie potentiellement traitable précisément avec les nouveaux médicaments à cible moléculaire. Un de ceux-là, pémigatinib, déjà disponible via le système de santé italien, pour les patients atteints de tumeurs avec translocations de FGFR2 ; d’autres sont toujours en attente d’approbation. Cependant, la possibilité d’utilisation dépend de la mutation possible présente dans la tumeur du patient individuel. Il y a quelques jours, par exemple, le feu vert européen est arrivé (et le feu vert italien est attendu) pour que les patients atteints d’un cholangiocarcinome localement avancé ou métastatique, préalablement traités avec au moins une ligne de traitement médical, reçoivent ivosidenibun médicament ciblé contre la mutation IDH1, qui agit en ralentissant l’évolution de la tumeur et donc en prolongeant la vie des patients.
Un aspect tout aussi important est que le traitement est bien toléré et qu’il a été démontré qu’il offre un bénéfice aux patients également en termes de qualité de vie.. Nous espérons donc pouvoir l’utiliser dès que possible également pour nos patients, dans le cadre du système national de santé ou encore dans des programmes de recherche visant à acquérir une connaissance encore meilleure des caractéristiques de ce médicament. Étant donné que pour les patients inopérables, l’objectif que nous nous fixons avec la thérapie médicale est de prolonger la survie tout en maintenant une bonne qualité de vieles nouveaux médicaments ciblés sont d’une grande aide car ils permettent une survie plus longue sans les effets secondaires de la chimiothérapie. Enfin, le cholangiocarcinome étant une tumeur rare et la définition de la stratégie thérapeutique complexe, il est essentiel d’être traité dans un centre de référenceoù il y a une équipe multidisciplinaire et les médecins ont une expérience spécifique dans tous les aspects de la pathologie, du diagnostic au profilage moléculaire, de la chirurgie (pas simple en raison de la zone dans laquelle se trouve le néoplasme) à la thérapie médicale.
