Les tumeurs cardiaques, bénignes et malignes, sont rare. Les tumeurs cardiaques primitives, c’est-à-dire celles qui proviennent du cœur lui-même, sont encore plus rares, avec une incidence comprise entre environ 0,001 % et 0,3 % dans les études d’autopsie. Les tumeurs malignes secondaires (métastatiques) sont beaucoup plus fréquentes, avec une incidence 20 à 40 fois plus élevée que les tumeurs primitives.
Le péricarde est la zone la plus fréquemment touchée et peut provoquer un épanchement péricardique. Les tumeurs cardiaques primitives sont classées comme bénignes ou malignes : près de 90 % des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes, le myxome représentant environ 80 % de toutes les tumeurs cardiaques. Les autres tumeurs cardiaques bénignes comprennent les lipomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes et les fibromes.
La plupart de tumeurs cardiaques malignes primitives sont les sarcomes, et en particulier les les angiosarcomesqui représentent 25 à 40 % des sarcomes cardiaques :
Les angiosarcomes, plus fréquents chez Hommes au cours des troisième et cinquième décennies de la vie, ils sont composés de cellules malignes qui forment des canaux vasculaires et se forment le plus souvent dans l’oreillette droite : macroscopiquement, ils apparaissent comme masses hémorragiques brun foncé ou noires aux bords infiltrants. Les tumeurs cardiaques malignes moins courantes sont les rhabdomyosarcomes, les fibrosarcomes et les léiomyosarcomes.
Les manifestations cliniques
L’angiosarcome cardiaque est l’un forme rare d’angiosarcome affectant les parois du cœur. Elle touche particulièrement les patients de moins de 65 ans et c’est une tumeur très agressive qui habituellement il se développe à partir de l’oreillette droite pour ensuite impliquer rapidement le péricarde et développer des métastases, notamment pulmonaires. Il peut souvent rester asymptomatique jusqu’à ce qu’il ait atteint des dimensions significatives ou ait impliqué des structures voisines. S’ils sont présents, les symptômes sont généralement non spécifiques et peuvent inclure dyspnée, perte de poids, fatigue et douleur; des symptômes cardiologiques plus spécifiques, qui apparaissent généralement plus tardivement, peuvent être dus à des troubles du rythme, une sténose valvulaire, une insuffisance cardiaque, des embolies pulmonaires, un épanchement péricardique et des lésions des parois du cœur.
En raison de la rareté des angiosarcomes cardiaques et de leurs symptômes généralisés et non spécifiques, le Le diagnostic précoce est malheureusement peu fréquent. Cependant, le‘échocardiologie il est devenu le pilier du diagnostic des tumeurs cardiaques et a grandement amélioré la capacité de les diagnostiquer.
L’IRM cardiaque et la tomodensitométrie peuvent fournir des informations supplémentaires importantes, telles que la taille, l’emplacement et les structures adjacentes de la tumeur, qui peuvent aider à une éventuelle résection chirurgicale.
La biopsie intracardiaque est une procédure à haut risque et souvent inutile. Pour les tumeurs qui semblent résécables à l’imagerie, le traitement préféré est l’excision complète, qui fournira un échantillon de biopsie.
Le traitement
La plupart des patients atteints d’angiosarcome cardiaque ont un mauvais pronostic global. La nature localement invasive de la maladie, ainsi que sa tendance à envoyer des cellules tumorales vers des endroits éloignés à travers le système vasculaire, rend traitement particulièrement difficile.
Le traitement standard des tumeurs localisées comprend chirurgie et radiothérapie. Des études ont montré que ceux qui sont capables d’enlever complètement la tumeur ont un taux de survie plus élevé. Malgré cela, plus de 50 % des patients développent une maladie locale ou récurrente. La chimiothérapie est souvent ajoutée comme thérapie néoadjuvante (pré-chirurgicale) ou adjuvante : malheureusement, la chimiothérapie peut aussi être cardiotoxique.
Les mauvaises perspectives pour les patients atteints d’angiosarcome cardiaque ont conduit les chercheurs à étudier la aberrations génétiques et biologie moléculaire des tumeurs. L’espoir est qu’il sera possible de découvrir de nouvelles cibles médicamenteuses spécifiques à la tumeur ou de trouver des similitudes dans les mécanismes avec d’autres cancers pour lesquels de nouveaux traitements (tels que l’immunothérapie et la pharmacothérapie ciblée) émergent.
