Cette maladie neurologique rare provoque une raideur musculaire et des spasmes parfois très douloureux. Elle touche principalement les femmes âgées de 45 ans et plus. Il n’y a pas de remède définitif, mais certains médicaments soulagent les symptômes
Là syndrome de l’homme raide (En anglais syndrome de la personne raide) dont Céline Dion souffre une pathologie neurologique rare et invalidante qui trouve son origine dans système nerveux central. La maladie caractérisée par rigidité musculaireconcentré sur l’abdomen et de spasmes musculairessouvent douloureuxavec une tendance à sauter anormalement et avec la présence de déformations ankylosantes, comme la posture lombaire fixe dans l’hyperlordose. La maladie progresse généralement lentement au fil du temps, provoquant une raideur dans tout le corps.
La raideur musculaire progressive immobilise le Poitrine et le aussiL’la démarche devient raide et maladroite. Des spasmes musculaires douloureux spontanés ou induits par des réflexes peuvent provoquer chutes désastreuses. La contraction continue des muscles agonistes et antagonistes est causée par l’activité involontaire des motoneurones au repos. La pathologie est souvent secondaire et liée à d’autres pathologies déjà présentes.
La prévalence estimée à 1/1 000 000. À propos de 2/3 des patients sont des femmes. Le début se produit vers 45 ans et les symptômes se développent au fil des mois, voire des années.
Là cela implique du syndrome de la personne raide inconnue mais souvent liés à d’autres pathologies. Syndrome de la personne raide type auto-immun plus fréquemment présents chez les personnes souffrant de diabète de type 1 tu détestes anémie pernicieuse avec des anticorps dirigés contre des protéines spécifiques. Le syndrome de la personne raide est plus rare type paranéoplasique (seulement 2% des personnes atteintes de cette pathologie) et liées à des pathologies telles que le lymphome de Hodgkin, les tumeurs du sein, du colo, de la thyroïde.
Le diagnostic n’est pas immédiat. En fait, l’examen objectif neurologique est généralement normal sauf pour un raideur musculaire globale. La tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire du cerveau sont normales. seulement leélectromyographie révèle l’activation de potentiels continus dans les unités motrices des muscles impliqués.
Le syndrome de la personne raide est cliniquement insaisissable mais potentiellement traitable et doit être suspecté chez les patients présentant une raideur musculaire et des spasmes inexpliqués. Il n’y a toujours pas de remède définitifCependant, des médicaments sédatifs sont souvent prescrits qui ont un effet apaisant et relaxant pour soulager la raideur musculaire.
