une tumeur rare et agressive typique des adolescents et des jeunes adultes, souvent diagnostiquée alors qu’elle est déjà à un stade avancé. Symptômes et traitements disponibles
Environ 75 jeunes Italiens reçoivent un diagnostic de sarcome d’Ewing chaque année et le taux de survie à cinq ans après la découverte de la maladie est d’environ 50 %. une tumeur rare et agressive a frappé Alice Manfrini, 24 ans, qui a disparu il y a quelques jours après avoir raconté sa maladie sur Tik Tok jusqu’au bout. Une maladie qui, comme dans son cas, touche principalement les adolescents et les jeunes adultes et touche les os ou les tissus mous du corps. Malgré les nombreuses avancées il reste difficile de lutter car souvent insensibles ou résistants aux thérapies disponiblesmais le pronostic dépend de nombreux facteurs (tels que la taille de la tumeur, le site de la maladie, le stade et la rapidité du diagnostic).
Les tumeurs malignes chez les enfants sont un événement rare, mais chaque année en Italie, environ 1 500 enfants de 0 à 14 ans tombent malades, en plus d’environ 900 adolescents entre 15 et 19 ans. Et si aujourd’hui, grâce aux nombreuses avancées des thérapies, 80 % d’entre eux guérissent définitivement, contre certains types de cancer il reste encore beaucoup à faire. ce qui est bien connu qu’il y a des problèmes d’accès aux soins contre le cancer pour les patients AYA (de l’anglais Adolescents and Young Adults, ou adolescents et jeunes adultes) – il explique André Ferrari, l’un des principaux experts sur cette question et coordinateur d’un groupe de travail européen engagé à combler les lacunes -. Les statistiques le démontrent également : les adolescents et les moins de 40 ans risquent de ne pas recevoir les meilleures thérapies ou de les recevoir tardivement, avec des conséquences sur leurs chances de guérison, au point que, maladie et stade étant égaux, un adolescent a moins de chances de guérir qu’un enfant ou un adulte. Un premier problème à aborder certainement le retard diagnostiqueégalement dû au fait que les tumeurs chez les jeunes sont des événements rares et que souvent les personnes directement impliquées sont les premières à négliger les symptômes, les patients perdent alors de précieux mois en visites et en tests avant d’obtenir un diagnostic correct, car les médecins eux-mêmes ont du mal à reconnaître un pathologie peu fréquente, à laquelle ils n’auront à faire face que peu de fois au cours de leur carrière professionnelle.
Il faut aussi du temps pour trouver le bon centre dans lequel se faire soigner : les possibilités de traitement et de guérison sont souvent les mêmes que celles des autres formes de cancer, mais il est indispensable de s’appuyer sur des médecins experts dans le choix et la conduite des thérapeutiques. Adolescents et jeunes adultes ils représentent un groupe unique vivant dans un juste milieu entre le monde de l’oncologie pédiatrique et celui de l’adulte et leur gestion reste un défi – poursuit Andrea Ferrari, oncologue pédiatrique à l’Institut national du cancer de Milan -. Des tumeurs pédiatriques et des tumeurs adultes plus typiques peuvent survenir chez les patients AYA. Il manque des spécialistes et des structures centrées sur leurs besoins et spécialisées dans le traitement des tumeurs qui les affectent. Beaucoup de progrès ont été réalisés ces dernières années, mais d’autres améliorations peuvent et doivent être apportées.
En particulier pour les sarcomes (terme générique qui regroupe divers sous-types de tumeurs affectant les os, les tissus mous, le cartilage, les tissus adipeux), les thérapies sont très complexes et nécessitent des compétences spécifiques, il est donc conseillé de s’adresser à des centres hautement spécialisés. Comment le diagnostic est-il atteint ? Dans la plupart des cas les sarcomes ne causent aucun symptôme détails jusqu’à ce que la masse, grandissant en volume, provoque symptômes de douleur ou de compression des organes ou des tissus environnants ou cliniquement évident gonflement qui a tendance à augmenter – il répond Roberto Luksc
h, oncologue pédiatrique de la Fondation IRCCS Institut national du cancer de Milan -. Après la résonance magnétique, qui doit toujours être réalisée avec le produit de contraste, si le radiologue suspecte un sarcome, le premier bilan est de faire une biopsie, qui pour les sarcomes des tissus mous peut souvent être réalisée en ambulatoire sous anesthésie locale.
Traitement
Et pour les thérapies ? Évidemment, cela dépend de nombreuses variables, à commencer par le sous-type de sarcome en question et celui d’Ewing est traité avec combinaison de chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie – souligne Luksch, l’un des principaux spécialistes en Italie -. Environ 30 % des patients qui ont initialement une maladie localisée et plus de 50 % de ceux qui ont initialement une maladie localisée métastase ne répondent pas aux traitements (ceux qui se définissent comme « réfractaires ») ou rechutent après un traitement de première intention. Malheureusement, ces situations conditionnent le pronostic de manière défavorable. Une étude que nous avons présentée au dernier Congrès américain d’oncologie (lors de la session consacrée à l’actualité principale) nous a effectivement fait franchir un pas en avant et nous a aidés à comprendre la marche à suivre dans le choix d’une stratégie thérapeutique, dans le but d’obtenir la meilleure guérison possible. avec différentes combinaisons de médicaments et aussi avec une attention aux effets secondaires, en pesant bien la relation entre les risques et les avantages.
