Le 29 juin est fêté Journée mondiale de la sclérodermie, une maladie immunitaire chronique caractérisée par un épaississement de la peau provoqué par l’accumulation de tissu conjonctif fibreux. Ce n’est pas un hasard si le nom de la pathologie, qui dérive du grec, signifie littéralement « peau dure ». Selon Ligue italienne de la sclérodermie systémique en Italie, il y a 25 000 patients. 89% d’entre eux sont des femmes âgées de 30 à 50 ans.
Les zones les plus touchées par durcissements ce sont les mains, les pieds, les bras, la zone autour de la bouche et les jambes (sclérodermie localisée). Cependant, le trouble peut s’étendre aux capillaires, aux artérioles et aux organes internes tels que le cœur, les poumons, les intestins et les reins, mettant ainsi en danger la vie de ceux qui en souffrent (sclérodermie systémique).
Les causes de la sclérodermie
La sclérodermie est le résultat d’une accumulation anormale de collagène causée, très probablement, par une altération de la système immunitaire qui reconnaît les cellules de la peau comme étrangères. Cette anomalie se traduit par une cascade inflammatoire qui amène les fibroblastes à produire une quantité excessive de collagène.
Les causes du problème ne sont pas connues, mais on pense que son apparition est favorisée par plusieurs mécanismes physiopathologique. En plus de l’hyperactivité déjà mentionnée du système immunitaire, nous avons :
- Prédisposition génétique;
- Inflammation;
- Fibrose diffuse;
- Vasculopathie.
Symptômes et conséquences de la sclérodermie
Les manifestations de la sclérodermie commencent sur les mains, en particulier les doigts, puis s’étendent à d’autres parties du corps. La peau devient tendue, brillante, hyperpigmentée et sans poils. Ils sont fréquents adhérences aux tissus sous-jacents, la disparition progressive des rides, des calcifications sous-cutanées, des ulcérations sur les jointures et les extrémités distales.
Sur les doigts, le visage, la poitrine et les lèvres apparaissent veines araignées, ou de petits vaisseaux visibles sur la peau. Les ongles, quant à eux, sont touchés par des anomalies capillaires. En ce qui concerne les articulations, les polyarthralgies, les contractures et les limitations progressives des mouvements sont répandues. Les symptômes généraux comprennent :
- Phénomène de raynaud;
- Dysphagie;
- Dyspnée;
- Reflux d’acide;
- Diverticulite;
- Motilité intestinale ralentie.
Les conséquences qui peuvent être mortelles comprennent l’hypertension pulmonaire, l’insuffisance respiratoire, cardiaque et rénale.
Le diagnostic et le traitement de la sclérodermie
Le diagnostic de sclérodermie localisée repose sur un examen approfondi de la peau et des biopsies cutanées. Le prélèvement hématologique visant à la recherche d’indices d’inflammation (VES) est également important e autoanticorps (ANA, ACA, Scl70, anti-ARN polymérase III). Pour l’évaluation de la sclérodermie systémique, cependant, des tests tels que la cappilaroscopie péri-unguéale, la spirométrie, l’échocardiodoppler et la gastroscopie sont nécessaires.
Le traitement de la forme localisée implique l’utilisation de crèmes spécifiques. Parfois, la chirurgie est utilisée. Autrement, la typologie systémique nécessite l’utilisation de corticoïdes, de médicaments vasoactifs, d’immunosuppresseurs. La physiothérapie améliore la mobilité articulaire.
Les scientifiques du Michigan Medicine ont découvert que je médicaments épigénétiques qui ont montré des résultats prometteurs dans des études sur le cancer réduisent considérablement les cicatrices dans les cellules des patients atteints de sclérodermie. En particulier, les chercheurs ont concentré leur attention sur les BET, c’est-à-dire les protéines qui régulent l’expression des gènes en se liant aux modifications des protéines autour desquelles l’ADN s’enroule. Nous en avons parlé dans celui-ci article.
