Sur 100 appendicectomies, une cache un cancer qui, s’il n’est pas traité, peut entraîner de graves complications. Dans 60 à 70% des cas, il est guéri
Sur 100 annexes supprimées, une cache une cancer qui, bien que pas souvent agressif, s’il n’est pas traité de manière adéquate peut entraîner une complication grave, il est pseudomyxome du péritoineune maladie dans laquelle toute la cavité abdominale est envahie par une sorte de gelée mélangée à des cellules néoplasiques.
Symptômes subtils
Le plus souvent la tumeur de l’appendice provoque la perforation de l’appendice même
mais dans la moitié des cas seulement, il se manifeste par une image d’appendicite aiguë explique Marcello Deraco, responsable des tumeurs péritonéales SS de l’Institut national du cancer de Milan. Il s’agit de plus de patients « chanceux » parce qu’ils ont des symptômes, puis ils se rendent aux urgences, subissent une appendicectomie et la tumeur est retirée. Souvent il y en a pour les perforations de l’appendice dans lesquelles le mucus qui sort ne provoque pas de réaction inflammatoirepour lequel le patient ressent peut-être de l’agacement, ou en tout cas des symptômes modestes dont je me fiche – ajoute le chirurgien -. Le matériel, cependant, continue de sortir, d’autres matériels continuent d’être produits et un pseudomyxome se forme. La maladie dure des moisdes années jusqu’à ce que le patient réalise à un certain moment qu’il a le ventre gonfléque la robe ne lui va pas, que la ceinture ne ferme pas, il passe une échographie et découvre la maladie.
Thérapies
La bonne nouvelle est que dans la plupart des cas (entre 60 et 70 %), s’il est bien soigné, le pseudomyxome guérit complètement. La thérapie consiste en une opération très long et complexe suivi d’un laver l’abdomen avec une solution de chimiothérapie chauffé à une température de 42 degrés. Les données de comparaison avec le passé parlent d’elles-mêmes : lorsqu’il était traité avec des thérapies « non radicales », la survie médiane était de 36 mois, maintenant nous sommes passés à une moyenne de 220 mois – précise Deraco -. Cela signifie que le traitement a modifié l’histoire naturelle de la maladie. Cependant, il peut y avoir des problèmes même pour les patients « plus chanceux », ceux chez qui la tumeur de l’appendice s’était présentée sous la forme d’une appendicite aiguë et qui avaient été opérés. Dans ces cas, la recommandation de contacter un centre de référence.
Maladie rare
Être un maladie rarece tous les chirurgiens ne savent pas bien, il arrive que l’on applique des traitements qui ne sont pas compatibles avec la situation et il peut donc arriver que le côlon droit soit enlevé dans des cas où il n’y a absolument aucun besoin ou qu’au contraire chez des patients chez qui il faut procéder à la radicalisation, par exemple un hémicolectomie droite ou une péritonectomie sélective, rien n’est fait – poursuit le chirurgien -. En réalité, la décision dépend de plusieurs facteurs : si la tumeur est perforée ou non, le type histologique de la tumeur, si elle touche ou non le péritoine, etc. En bref, il existe de nombreux éléments qui, considérés ensemble, nous permettent de procéder de la meilleure façon pour le patient, selon les indications contenues dans un document de consensus que nous avons élaboré en tant qu’AIOM (Association italienne d’oncologie médicale).
Projet européen
Le besoin de améliorer les connaissances sur les tumeurs de l’appendice et les pseudomyxomes du péritoine ont conduit à la création d’un projet de recherche européen impliquant des chercheurs italiens, espagnols et britanniques. Rendu possible également grâce au soutien de l’AIRC, le projet Accelerator Award on Appendiceal Mucinous Neoplams and Pseudomyxoma Peritonei, dont Marcello Deraco est le chercheur principal, vise à trouver des outils pour définir plus précisément le pronostic de chaque patient sur la base des caractéristiques pures génétique de la tumeur résultante personnalisation du traitement mais aussi, une fois les erreurs identifiées dans le profil génétique des tumeurs, de trouver des médicaments cibles
capable d’agir de manière ciblée sur le défaut présent dans la cellule tumorale. Les fruits de ces recherches pourraient être particulièrement utiles surtout à cette minorité de patients chez qui la maladie rechute, pour qui une nouvelle intervention chirurgicale n’est pas toujours possible et chez qui les médicaments de chimiothérapie actuellement disponibles ne sont pas efficaces.
