L’un des plus grands acteurs d’Hollywood et aimé dans le monde entier, Bruce Willis, a depuis longtemps quitté la scène cinématographique en raison de problèmes avec ses capacités cognitives. Ces dernières heures, la famille a fait savoir au monde de quelle maladie elle souffrait : il s’agit de la démence frontotemporale.
De quoi s’agit-il
Malheureusement c’est une maladie neurodégénératif qui affecte certaines zones du système nerveux central (SNC) entraînant lentement mais sûrement la perte et la détérioration des neurones propres au langage et à la personnalité à tel point qu’ils sont déterminants avec le travail et les activités sociales de la personne qui en souffre . Selon ce qui est expliqué dans la littérature médicale, elle touche en moyenne les adultes de plus de 50 ans et est la deuxième pathologie neurodégénérative qui se manifeste tôt aprèsAlzheimer à tel point qu’elle est définie comme une démence « présénile ».
Les différences avec Alzheimer
Par rapport à d’autres formes de démence dont celle évoquée ci-dessus, la démence frontotemporale a pour trait caractéristique des troubles du comportement provoqués par des changements brusques de la personnalité et des modifications importantes de la façon de parler. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a de plus en plus de problèmes liés à la mémoire (troubles cognitifs) et des problèmes également liés à la marche. Dans le monde, elle représente environ 10 % de l’ensemble des cas de démence et touche à la fois les hommes et les femmes : selon certaines études, 50 % de ceux qui contractent cette maladie ont des membres de la famille ou des proches qui souffrent du même problème et pour cette raison, il est considérée comme partiellement héréditaire.
Il n’y a pas de remède
Malheureusement, il n’existe à ce jour aucun remède capable de bloquer le processus, considéré comme irréversible, de détérioration neuronale : les cellules nerveuses sont incapables de se régénérer et c’est pourquoi le tableau clinique s’aggrave lentement avec le temps. Le patient remarque à peine la détérioration de son état en ne reconnaissant pas pleinement les modifications motrices et comportementales qui l’accompagnent. Au fil des années, il devient essentiel pour les membres de la famille de prendre en charge le patient à 100% en raison de la perte totale d’autonomie. À ce jour, ceux qui développent cette maladie ont une espérance de vie qui ne dépasse pas 8 à 10 ans. À l’heure actuelle, pour tenter de bloquer l’avancée de la maladie, les thérapies disponibles sont pharmacologiques avec quelques médicaments spécifiques qui tentent de contrôler les symptômes qui deviennent de plus en plus évidents et invasifs : les antidépresseurs et les antipsychotiques sont utilisés mais les thérapies cognitives et comportementales avec des experts de l’industrie.
Quelles sont les causes
Bien que la médecine étudie le problème depuis des années et qu’avec le temps, il sera possible de faire la lumière sur les causes sous-jacentes, on pense que certains gènes, dont Mapt, sont responsables de la détérioration cognitive à l’origine de cette maladie.complexe impliqué dans la production de la protéine Tau et des gènes GRN et C9ORF72, impliqués dans le fonctionnement de la protéine TDP-43« , comme l’expliquent les experts sur En bonne santé. La démence fronttemporale comprend trois sous-catégories :
- La maladie de Pick qui provoque des troubles de la parole et de la pensée dans lesquels il y a des changements soudains de comportement et de personnalité
- l’interaction avec la maladie de Parkinson où il y a une rigidité motrice progressive
- aphasie progressive primaire qui entraîne une altération complète de la parole.
