Le syndrome de Pans, la vie bouleversée de ces enfants qui ne sont pas « fous »

Des tics moteurs et/ou vocaux apparaissent brutalement : l’enfant peut, sans le vouloir, sauter ou grimacer, ou tousser ou crier sans raison. Et puis une anxiété non motivée l’assaille ; ses résultats scolaires diminuent ; souffre de troubles obsessionnels compulsifs comme, par exemple, le besoin urgent de se laver les mains ou d’aller aux toilettes.
Ces symptômes, ainsi que d’autres, peuvent soudainement bouleverser la vie d’enfants et de jeunes qui ne sont pas « fous », mais qui souffrent des syndromes neuropsychiatriques pédiatriques PANS (syndrome neuropsychiatrique à apparition aiguë chez l’enfant) et Pandas (troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés à des infections streptococciques).
Le 9 octobre marque la Journée mondiale de sensibilisation aux Pans et aux Pandas, dans le but de faire connaître ces syndromes afin de pouvoir les identifier rapidement et intervenir le plus tôt possible avec des thérapies adaptées, donnant ainsi aux enfants une vie aussi normale que possible.
Tout cela et bien d’autres seront discutés lors d’une conférence qui se tiendra à Milan, dans la salle Pirelli de la Région Lombardie, avec des médecins experts du syndrome, des représentants d’institutions, des enseignants et des membres des familles.

Le syndrome et les symptômes

Explique le professeur Antonella Gagliano, directrice de l’unité opérationnelle complexe de neuropsychiatrie infantile de l’Irccs Oasi Maria SS. de Troina (dans la province d’Enna) : « Le syndrome de Pans se caractérise par l’apparition de symptômes psychiatriques de manière aiguë ou subaiguë aussi bien chez les enfants ayant des antécédents de troubles neurodéveloppementaux que chez les enfants qui n’en ont jamais eu. Tous les enfants entrent en contact avec des germes, mais seuls certains sont prédisposés à avoir une altération de la réponse immunitaire du corps, ce qui provoque une neuroinflammation, c’est-à-dire une inflammation du système nerveux, et cela peut se produire plus fréquemment après une maladie infectieuse », précise l’expert.

Symptômes

Quels sont les principaux symptômes à surveiller ?
«Il s’agit de symptômes obsessionnels-compulsifs, associés à des phénomènes physiques comme par exemple le besoin d’uriner souvent, ou l’anxiété notamment due à la séparation, l’irritabilité avec d’éventuels pleurs ou accès de colère, des comportements atypiques ; par exemple, lorsqu’ils doivent manger, ils ont souvent peur de s’étouffer, de ne pas pouvoir avaler ou mâcher, au point qu’ils mangent ou boivent moins – explique le professeur Gagliano -. Ils peuvent avoir des tics moteurs, par exemple plisser les yeux, bouger les épaules ou une jambe, ou les doigts comme s’ils jouaient du piano, ou des tics vocaux, par exemple répéter un mot, tousser. De plus, ils peuvent avoir des pupilles dilatées, une tachycardie, être hyperactifs, avoir des résultats scolaires réduits, par exemple des changements dans l’écriture ou dans la façon de dessiner.

Un diagnostic précoce, pourquoi c’est important

«Le diagnostic est clinique, basé sur l’observation des symptômes, puisqu’à ce jour il n’existe pas de biomarqueurs spécifiques – précise Gagliano -. Il est essentiel qu’il soit précoce pour que les traitements puissent être débutés rapidement et avoir un meilleur pronostic. Cependant, ne pas intervenir immédiatement pourrait signifier rendre ces troubles chroniques. »

Les traitements

L’approche thérapeutique actuelle repose sur trois piliers, comme l’explique l’expert : « Thérapies anti-inflammatoires et de modulation immunitaire, thérapies conventionnelles (médicaments psychotropes et psychothérapie), thérapie antimicrobienne (antibiotiques, antiviraux) en cas d’infection en cours. La rapidité du diagnostic et du traitement a un impact significatif sur le pronostic, et donc sur la guérison et la résolution du trouble », souligne Gagliano.

Manque de reconnaissance et mauvaise protection

À ce jour, les syndromes de Pans/Pandas ne figurent pas dans la liste des maladies rares qui relèvent du Lea, les niveaux d’assistance essentiels, c’est-à-dire les services que le Service National de Santé doit garantir à tous, gratuitement ou en payant le ticket modérateur.
Parmi les inconvénients de ce manque de reconnaissance figurent les coûts supportés par les familles pour certains services de santé non garantis par le Service National de Santé ; en outre, il n’existe aucun droit à une protection spécifique, par exemple à l’école, et les parents ne peuvent pas bénéficier des avantages de la loi no. 104 pour aider leurs enfants.
Antonella Bertolini, présidente de Pans Pandas Italia Aps, souligne : « Derrière chaque enfant atteint de Pans/Pandas, il y a une famille qui se trouve trop souvent confrontée à un parcours fait d’incertitudes, de diagnostics tardifs, de difficultés d’accès aux soins. Nous demandons des réponses concrètes : reconnaissance des syndromes, parcours diagnostiques et thérapeutiques adaptés et prise en charge multidisciplinaire. Le droit à la santé ne peut pas dépendre de la capacité des familles à trouver par elles-mêmes les réponses dont leurs enfants ont besoin », conclut Bertolini.