Le diagnostic est principalement clinique, c’est-à-dire basé sur une visite neurologique, et peut être étayé par des tests instrumentaux

J’ai appris qu’en plus de la maladie de Parkinson, il existe des soi-disant parkinsonismes. Comment pouvez-vous distinguer l’un de l’autre?

Il répond Daniela Calandrellaneurologue, Fondation des Grisons pour la maladie de Parkinson (ACCÉDER AU FORUM)

la maladie de Parkinson c’est la deuxième maladie neurodégénérative la plus répandue dans le mondeaprès la démence d’Alzheimer, avec une prévalence (plus de 6 millions de patients) qui a plus que doublé ces trente dernières années. L’âge est le facteur de risque le plus important pour le développement de la maladie de Parkinson et les hommes sont plus susceptibles que les femmes. La compréhension de la pathogenèse et de l’épidémiologie de cette maladie a beaucoup progressé, mais les causes sont encore inconnues et il n’existe aucun traitement curatif ou préventif. La maladie de Parkinson principalement un syndrome moteur caractérisée par une lenteur (bradykinésie), des tremblements et une rigidité au repos, ainsi que des changements de posture et de démarche et associée à certains symptômes non moteurs tels que la réduction des odeurs (hyposmie), constipation, urgence urinaire, hypotension orthostatique (chute excessive de la tension artérielle en position debout), la déviation de l’humeur et les troubles du sommeil. Le diagnostic est principalement clinique, c’est-à-dire basé sur une visite neurologique, et peut être étayé par des tests instrumentaux.

Le plus grand défi, même pour les spécialistes des troubles du mouvement, est le diagnostic différentiel avec les parkinsonismes atypiques. Ce terme regroupe certaines maladies neurodégénératives dans lesquelles le syndrome parkinsonien est la principale manifestation clinique, mais qui diffèrent de la maladie de Parkinson par le présence d’autres symptômes, par exemple cognitifs (comme la démence ou les hallucinations), dysautonomie (comme l’incontinence urinaire) ou des symptômes tels que paralysie du regard et dystonie, c’est-à-dire une contraction musculaire soutenue qui provoque des postures anormales. Ils diffèrent de la maladie de Parkinson idiopathique principalement par la progression la plus rapide et pour la réponse aux thérapies dopaminergiques (lévodopa et dopanoagonistes), qui est absente ou partielle. Alors les parkinsonismes atypiques sont généralement plus graves que la maladie de Parkinson et comprennent principalement atrophie multisystématisée, démence à corps de Lewy, paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence corticobasale. Elles se caractérisent par le dépôt intracellulaire de protéines : atrophie multisystématisée, comme la maladie de Parkinson, par dépôt anormal de protéine alpha-synucléine (et pour cela appelé synucléinopathie); paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence corticobasale à partir du dépôt de protéine tau (tauopathies).

Les parkinsonismes secondaires, en revanche, ne sont pas liés aux maladies neurodégénératives et comprennent, par exemple, parkinsonisme médicamenteux et parkinsonisme dû à une hydrocéphalie à pression normale (pathologie neurologique caractérisée par l’accumulation d’une quantité excessive de liquide dans les ventricules cérébraux), considérées comme curables par l’élimination de la cause déclenchante. Examens de neuroimageriey compris l’IRM du cerveau, la scintigraphie des transporteurs de dopamine et la tomographie par émission de positrons (TEP) au fluorodésoxyglucose (FDG) ont amélioration de la précision du diagnostic dans la différenciation entre la maladie de Parkinson et les parkinsonismes. Aujourd’hui, la recherche scientifique sur biomarqueursy compris les tissus nerveux, les examens de neuroimagerie et la génétiqueont pour objectif de permettre à l’avenir un diagnostic et un traitement précoces de la maladie de Parkinson et des parkinsonismes atypiques.

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