Colangiocarcinome: ce qu'il faut savoir du cancer du foie « difficile » (à découvrir et à guérir) qui donne peu de symptômes et se développe rapidement

Le Le 20 février est célébré la Journée mondiale dédiée au colangiocarcinome, une tumeur qui Né des canaux biliairesà l'intérieur ou à l'extérieur du foieou de choléistestrès souvent, il ne donne pas de symptômes initiaux et se développe rapidement. Même lorsqu'il est présent, je Premiers signes Ils sont plutôt génériques, comme par exemple Douleurs abdominales, perte de poids, nausées, fatiguequi peut être facilement sous-estimé ou confondu avec ceux d'autres pathologies. Donc, malheureusement, souvent Le colangiocarcinome est diagnostiqué lorsqu'il est déjà à un stade avancé ou métastatique: seul un patient sur quatre, en fait, est candidat pour chirurgie de la vie. Juste pour sensibiliser à la population et faire des informations sur cette forme rare de cancer, le colangiocarcinome (APIC) de l'Association des patients italiens favorise un cycle de réunions adressé aux médecins de famille, le premier a été remis en question lorsqu'il s'agit de faire la lumière sur les symptômes et de démarrer le processus de diagnostic.

Colangiocarcinome, 5 mille nouveaux cas chaque année en Italie

Ils sont approximativement 5 mille Les gens qui chaque année en Italie découvrent qu'ils ont un cholangiocarcinome, un néoplasme maligne qui provient de la prolifération rapide et incontrôlée de la Colangiocytes, les cellules qui composent les murs des canaux biliaires. «Les canaux biliaires sont les canaux qui transportent la bile du foie à l'intestin et, sur la base du siège de la tumeur, le cholangiocarcinomi intrahépatique (s'ils se développent à l'intérieur du foie) et extrahépatique (s'ils découlent du tractus biliaire externe) – il explique Lorenza Rimassa, professeur agrégé d'oncologie médicale à l'Université Humanitas et IRCCS Humanitas Research Hospital de Rozzano (Milan) – Il affecte principalement les hommes, en particulier après 70 ans, mais il est de plus en plus fréquent que par le passé son apparition chez les jeunes adultes également en raison de la propagation de modes de vie incorrects ». Parmi les facteurs de risque, en fait, il existe un syndrome métabolique, l'obésité, la stéatose et la cirrhose du foie, l'hépatopathie chronique, l'abus d'alcool et la fumée de cigarette. En plus de l'exposition à produits chimiques cancérigènesaux toxines et à divers agents environnementaux tels que les dioxines, les nitrosamines, le radon et l'amiante, mais, dans la plupart des cas, il est difficile d'identifier une cause spécifique.

Les initiatives de l'association

«Les informations peuvent faire la différence entre la vie et la mort, entre la guérison parce que la tumeur est bientôt découverte et n'ayant pas cette possibilité si le diagnostic est en retard – dit-il Paolo Leonardi, président d'APICné en 2019 pour offrir un point de référence aux malades, avec des mises à jour continues sur les thérapies et centres spécialisés -. Nous sommes confrontés à un néoplasme rare, qui ne donne pas de signes évidents de sa présence et qui est agressif, grandit rapidement Avec le cycle des réunions, qui sera à la fois en présence et en ligne et verra la participation des oncologues et des chirurgiens experts, nous voulons sensibiliser les médecins de famille. Parfois, une simple altération d'un examen de laboratoire suffit à induire un soupçon à s'approfondir. Ils peuvent passer six mois à cause de l'apparition des premiers symptômes au diagnostic de colangiocarcinome. C'est fondamental raccourcir les temps, Pour sauver plus de vies ». Également afin d'augmenter les diagnostics de la phase initiale, APIC a également établi un fondsqui s'élève aujourd'hui à 12 mille euros et peut être augmenté en fonction des demandes, pour aider les personnes qui subissent un 'échographie abdominale, examen de premier niveau qui peut éventuellement s'orienter à de nouvelles informations qui conduisent au diagnostic. « Cette analyse doit être effectuée par un expert en échographie en pathologies hépatiques et les malades supportent souvent leurs propres coûts de poche, en plus du billet, par exemple pour le transport – ajoute Leonardi -. Sur la base de la demande du médecin généraliste d'effectuer l'échographie abdominale et la facture envoyée à notre association, nous offrons à chaque patient une contribution de 60 euros. Nous soutenons également un Annonce de recherche de 60 mille euros, Pour les médecins, les biologistes et les pharmacologues de moins de 40 ans (Des chercheurs de toute l'Italie peuvent participer et la date limite est le 30 avril). Il y a aussi un prix final de 15 mille euros au jeune homme qui a effectué la recherche ».

Thérapies, mieux dans les expériences d'expérience

S'il est vrai que le colangiocarcinome est une tumeur agressive et que, malheureusement, Dans 70% des cas, il est identifié en phase avancéeil est également vrai que grâce à la recherche scientifique au cours des dernières années, des progrès importants ont été réalisés, avec l'arrivée de de nouveaux médicaments (immunothérapie et thérapies ciblées) qui vous permettent de contrôler la maladie avec une bonne qualité de vie.
« L'intervention est la première étape fondamentale pour pouvoir espérer la guérison, mais elle n'est pas toujours possible en raison du diagnostic tardif – Souviens-toi de Leonardi –. Dans tous les cas, il est essentiel d'être traité dans un centre avec expérience, à la fois dans leFonctionnement (pas simple Pour la complexité même de la zone où se trouve le néoplasme) à la fois dans le diagnostic et les soins, qui nécessitent une équipe multidisciplinaire de professionnels experts dans cette pathologie spécifique « .
« Seuls 25% des patients peuvent être nommés pour la chirurgie et lorsqu'il est possible de faire une intervention chirurgicale, à la fois dans le cas du cholangiocarcinome intrahépatique et du cholangiocarcinome hilarant péri-irre, ce sont des résections de soi-disant » majeures  » Felice Giuliant, directrice de la chirurgie de charminaison Hepato à l'Université Polyclinic Foundation Agostino Gemelli, IRCCS, Université catholique du Sacré-Cœur de Rome – C'est pourquoi des centres d'experts sont nécessaires, où il n'y a pas seulement toutes les compétences chirurgicales nécessaires (pour la résection et la transplantation), mais aussi les compétences oncologiques, radiologiques à la fois diagnostiques et interventionnelles, endoscopiques, hépatologiques et laboratoires « .

Médicaments, avant et après le scalpel

Un autre aspect récent est la possibilité de mettre en œuvre des thérapies avant la chirurgie, ce qui peut faire des patients qui ne le sont pas initialement. « Ces traitements doivent être discutés et planifiés dans le contexte de groupes multidisciplinaires, en personnalisant les traitements, éventuellement dans le domaine des études cliniques: et, encore une fois, tout cela peut être effectué dans les centres de référence pour cette pathologie-continues Giuliante -. C'est une histoire qui a déjà caractérisé l'amélioration des traitements pour d'autres pathologies et qui sera également répétée pour le cholangiocarcinome, car la disponibilité des médicaments et des procédures de plus en plus efficaces se développera, ce qui conduira à pouvoir exploiter des patients qui ne peuvent aujourd'hui ne pas l'être « . Aujourd'hui, la possibilité de réduire la maladie est une réalité qui concerne certains patients, qui sont donc soigneusement identifiés en garantissant le Profil moléculaire correct, Pour identifier les caractéristiques moléculaires pour lesquelles des médicaments spécifiques sont déjà disponibles.
Pour les patients atteints de maladie non opérés à un stade avancé, seule la chimiothérapie était disponible jusqu'à récemment.
« Les perspectives ont changé, car les cliniciens peuvent utiliser différents outils aujourd'hui – les Says Rimasso -. LE'immunothérapie en combinaison avec la chimiothérapie Il est capable d'améliorer la survie, avec une réduction du risque de progression de la maladie et un meilleur taux de réponses, sans modifier la qualité de vie. Ces dernières années, de plus, beaucoup d'attention a été accordée à la caractérisation moléculaire. Près de la moitié des patients atteints de cholangiocarcinome présentent une altération génétiquequi peut devenir une cible potentielle des thérapies ciblées ».

Tests NGS pour choisir le remède le plus approprié

Sur la base de directives internationales, notamment celles de la European Medical Oncology Society (ESMO), la Profil moléculaire via la technologie NGS, séquençage de nouvelle générationest recommandé pour la première rétroaction d'une maladie avancée (métastatique ou localement avancée) non sensible à la chirurgie.
«Il y a encore des problèmes critiques à surmonter – il explique Giovanni Brandi, ancienne directrice de l'École de spécialisation de l'oncologie médicale à l'Université de Bologne, Fondateur d'APIC et du groupe italien Colangiocarcinome (GICO) -. En décembre 2022, à la suite des demandes d'APIC, un fonds a été créé pour la période de trois ans 2023-2025, égal à 200 000 euros par an, afin de permettre aux patients touchés par l'accès au colangiocarcinome aux tests NGS. Ce fonds, en réalité, est insuffisant pour couvrir environ 5 000 citoyens qui reçoivent un diagnostic chaque année en Italie. Certaines régions, comme Emilia-Romagna, Vénétie et Lombardie, Ils ont activé pour combler ces lacunes. De plus, pour les patients traités dans les centres de référence, ces examens sont garantis, mais dans d'autres structures, ils ne sont pas effectués ou sont planifiés en retard par rapport à ce qui est recommandé. En Italie, en bref, il n'y a toujours pas de gouvernance pour les tests NGS, avec des différences territoriales de soins ».

Des expériences « agnostiques » sont nécessaires

« De plus, une plus grande homogénéisation des tests dans les différents centres italiens doit être procédé – Brandi de sous-lines -. Cet aspect est suggéré par le fait qu'au moins pour l'une des altérations les plus fréquentes, c'est-à-dire les Translocation de FGFR2, Un écart a été détecté entre la prévalence de l'altération des cas internationaux, évalué avec un test homogène et ce qui est détecté dans différentes entités italiennes. La recherche dans le domaine des médicaments cibles moléculaires est très active, mais reste insatisfaisante pour les patients. En fait, face à environ 45% des patients atteints de cholangiocarcinome intraépatique Que avoir une cible potentielle Pour ces médicaments, un peu plus de 10% des patients atteints de cholangiocarcinome intrahépatique, et même moins avec du cholangiocarcinome extrahépatique, sont actuellement adaptés à un traitement avec des médicaments spécifiques déjà utilisables et prescrits. Cela dépend du fait qu'avant d'être prescrit, une étude clinique adéquate est nécessaire, ce qui démontre la sécurité et l'efficacité dans notre établissement de maladie spécifique – conclut l'expert -. Pour cette raison, une plus grande disponibilité et développement d'essais en agnostiques seraient souhaitables qui, conduits sur un nombre adéquat de patients, permettent d'avoir un caractère raisonnable de l'efficacité, afin de raccourcir les temps d'utilisation de ces médicaments « .