Chordomes : quelles sont les tumeurs très rares et lentes, mais difficiles à traiter de par leur localisation

Les chordomes sont des tumeurs osseuses très rares, avec quelques dizaines de nouveaux cas par an en Italie, et heureusement peu agressives, mais elles peuvent créer des problèmes majeurs pour ceux qui en souffrent (surtout les personnes de plus de 60 ans, mais elles peuvent aussi survenir chez les enfants et les adolescents), notamment en raison de la délicatesse des endroits typiques dans lesquels elles surviennent : dans le sacrum ou à la base du crâne, c’est-à-dire aux deux extrémités de la colonne vertébrale.
Des zones complexes à toucher car ici passent des formations nerveuses importantes (d’une part, les racines qui garantissent la fonctionnalité des sphincters ou des nerfs crâniens d’autre part), où intervenir chirurgicalement ou par radiothérapie peut être complexe, parfois impossible, ou laisser des conséquences indésirables. C’est dans ce contexte que s’insèrent les résultats d’une nouvelle étude italienne qui démontre, pour les chordomes sacrés, l’égale efficacité de la chirurgie et de l’hadronthérapie (ions carbone ou protons, une forme avancée de radiothérapie de haute précision).

Chordome du sacrum

Chaque année en Italie, il y a environ 60 nouveaux diagnostics de chordome à partir de la région sacro-coccygienne. «Le sacrum est la base de la colonne vertébrale et contient les dernières racines nerveuses, responsables du mouvement des jambes, du contrôle des sphincters de l’intestin et de la vessie et de la fonction sexuelle – souligne Alessandro Gronchi, directeur de la Chirurgie des Sarcomes et du Département de Chirurgie de la Fondation IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori (INT) de Milan -. Si la tumeur est limitée à certaines parties du sacrum, il est possible de préserver ces structures nerveuses. Lorsque la tumeur est étendue, l’ablation chirurgicale avec de larges marges de résection est essentielle pour obtenir un contrôle de la maladie à long terme, mais peut impliquer une compromission de la motricité, du sphincter et de l’activité sexuelle du patient, avec un impact négatif conséquent sur la qualité de vie. C’est pourquoi les résultats de l’étude SACRO sont importants, qui ont démontré pour la première fois l’égale efficacité de l’hadronthérapie avec des ions carbone et de l’opération. Nous savons désormais que pour de nombreux patients, il est possible de traiter efficacement la tumeur tout en évitant le scalpel et ses conséquences négatives. »

L’étude et ses résultats

L’étude SACRO (SAcral Chordoma: a Randomized & Observational Study on Surgery versus Definitive Radiation Therapy in Primary Localized Disease) a recruté 170 patients atteints de cette tumeur entre 2017 et 2024 : 67 ont été traités par hadronthérapie et 61 ont subi une intervention chirurgicale. Les résultats mettent en évidence une efficacité comparable entre les deux procédures : trois ans après le traitement, les deux approches ont montré une survie globale de 90 % et un contrôle local de la maladie de 70 %. «Cependant, un avantage décisif apparaît pour l’hadronthérapie en termes de qualité de vie – explique Gronchi, coordinateur international de l’étude SACRO -. Contrairement à la chirurgie, qui peut sérieusement compromettre les fonctions vésicales, intestinales, motrices et sexuelles, le traitement aux ions carbone permet de les préserver, épargnant ainsi au patient des effets secondaires graves. »
L’essai multicentrique international (34 centres dans le monde ont été impliqués) a été promu par le Groupe italien Sarcoma et coordonné par l’INT de Milan. Le CNAO (Centre National d’Hadronthérapie Oncologique) de Pavie a joué un rôle clé, en participant comme centre de référence pour l’inscription et le traitement exclusif aux ions carbone.
« Bien que l’hadronthérapie aux ions carbone soit utilisée depuis les années 1990 au Japon pour cette pathologie, la littérature scientifique manquait d’une comparaison rigoureuse avec l’option chirurgicale – explique Maria Rosaria Fiore, radio-oncologue au CNAO et chercheuse principale de l’étude pour la partie relative à l’hadronthérapie -. L’étude SACRO a été créée précisément pour combler cette lacune et l’avantage de l’hadronthérapie est évident en termes de qualité de vie, puisque le patient évite une opération chirurgicale complexe potentiellement associée à des séquelles invalidantes.

Des symptômes à ne pas négliger

Bien que le chordome ne soit pas très agressif, il peut métastaser (par exemple aux poumons, au squelette, au foie). De plus, plus la tumeur est découverte tôt, plus sa taille sera petite et donc moins l’opération sera invasive. Mais la nature « silencieuse » du chordome sacré fait qu’il n’est souvent diagnostiqué que lorsqu’il atteint une taille considérable et présente les premiers symptômes. «Le chordome du sacrum se développe lentement, mais très insidieux – explique Silvia Stacchiotti, présidente du Groupe italien des sarcomes et oncologue de l’Oncologie Médicale 2 Tumeurs mésenchymateuses adultes et tumeurs rares à l’INT -. Le premier symptôme est une douleur, généralement en position assise. Mais les signes sont très subtils, s’apparentant à des lumbagos, des sacralgies ou des sciatiques et peuvent être confondus avec ceux typiques des pathologies bénignes de la colonne vertébrale. Par la suite, la croissance tumorale peut entraîner l’apparition d’un gonflement de la région sacrée, associé à des troubles neurologiques de la sphère sexuelle, de la vessie ou de la fonction rectale dus à l’implication des structures nerveuses. La première stratégie thérapeutique, chirurgicale ou radiothérapie, est déterminante, car une mauvaise approche peut entraîner de graves handicaps. »

L’hadronthérapie, très précise et remboursée par le NHS

Précisément en raison de la position particulière du chordome du sacrum, la radiothérapie traditionnelle peut également avoir des limites pour atteindre la zone affectée ou en raison d’éventuels effets secondaires. C’est pour cette raison qu’on utilise l’hadronthérapie, une forme avancée de radiothérapie développée spécifiquement pour traiter les tumeurs inopérables parce qu’elles sont proches d’organes vitaux et délicats (comme les yeux, les nerfs, le cerveau) ou résistantes à la radiothérapie conventionnelle, remboursée par le Service National de Santé, pour les patients qui souffrent de types de cancer très spécifiques, qui ne pourraient être traités par d’autres moyens.
Le CNAO, Centre National d’Hadronthérapie Oncologique, est l’un des huit centres au monde (le seul en Italie) capables de réaliser l’hadronthérapie avec des protons et des ions carbone. «Depuis 2013, plus de 200 patients atteints de chordome du sacrum ont été traités par hadronthérapie aux ions carbone au CNAO – conclut Gianluca Vago, président du CNAO et directeur du Département d’oncologie et d’hémato-oncologie de l’Université de Milan -. Avec les faisceaux d’ions carbone, il est possible d’atteindre la tumeur avec trois fois la puissance des rayons X et avec une grande précision, puisque ces particules libèrent leur énergie uniquement à proximité des cellules malades, réduisant ainsi l’impact et les effets secondaires sur les tissus sains. L’étude SACRO met en valeur la capacité du CNAO à établir des ponts de recherche au niveau international et notre engagement à ouvrir de nouvelles voies également pour le traitement de tumeurs très rares.