La mémoire n’est pas toujours le premier symptôme des maladies neurodégénératives. Des difficultés d'élocution, une apathie, des changements de personnalité sont des signes d'autres pathologies qui peuvent être confondues avec la maladie d'Alzheimer. Comment s'orienter avec l'aide de deux experts
Là pathologie neurodégénérative le plus connu qui affecte les processus cognitifs est le La maladie d'Alzheimer; cependant, toutes les déficiences cognitives ne sont pas causées par cette maladie. Les estimations soulignent que sur un million de personnes atteintes de démence, 60 % seront touchées par la maladie d'Alzheimer et les 40 % restants par d'autres types de démence.
«Grâce au diagnostic biologique avec analyses de sang et autres investigations instrumentales, il sera possible dans un avenir pas trop lointain de distinguer immédiatement les différentes formes de démence et donc d'intervenir de manière différenciée», explique-t-il. Alessandro Tessitoreprofesseur titulaire de neurologie à l'Université de Campanie « Luigi Vanvitelli ».
Les patients et les membres de leur famille confondent souvent les différentes pathologies dont ils souffrent. différents signes et moment d’apparition des symptômes. « Même si le symptôme d'apparition de la maladie d'Alzheimer est perte de mémoire épisodique avoir des difficultés à se souvenir des événements récents, dans Dans les démences non-Alzheimer, les processus cognitifs affectés sont épargnés au moins au début, la mémoire » précise le professeur Tessitore.
La maladie d'Alzheimer
Le processus biologique d'accumulation de la protéine amyloïde dans le cerveau, à l'origine de la maladie d'Alzheimer, peut survenir jusqu'à 20 ans avant l'apparition des symptômes. Ce processus, associé à l'altération de la protéine tau, conduit à mort des neurones. Et c’est à ce moment qu’apparaissent les premiers symptômes. « La première phase clinique de la maladie d'Alzheimer est un trouble subjectif », dit-il. Federica Agostaprofesseur agrégé de neurologie à l'Université Vita-Salute San Raffaele de Milan. «Nous parlons d'oublis, de difficultés à accomplir certaines tâches ou mémoriser les noms des gens. Le patient perçoit un trouble qui, cependant, il n'est pas détecté par les tests cognitifs. Dans un deuxième temps, nous passons à déficience cognitive légère: les difficultés sont là, elles sont confirmées par les tests, mais elles ne sont pas encore suffisamment importantes pour limiter l'autonomie de l'individu. Si ce processus continue, nous arriverons à démence: dans cette phase, le déclin cognitif nous empêchera d'être autonomes. »
Pour une intervention précoce et une prévention, il est donc essentiel de contacter un neurologue expert en déficience cognitive lorsque vous remarquez un net changement dans la mémoire par rapport au passé.
Démences vasculaires
Le démences vasculaires ils sont considérés comme la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer et sont lié à un flux sanguin réduit vers le cerveau: représentent entre 20 et 40% des démences. Ils sont souvent associés à la maladie d'Alzheimer. Le déclin cognitif vasculaire comprend une série de niveaux allant des formes légères à la démence, dus à la fois à des événements aigus tels que accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragies cérébrales mais aussi à un réduction lente et progressive de l'influx cérébral avec des lésions qui peuvent affecter « silencieusement » le cerveau et affecter les petites (mineurs) artères. La perte des capacités cognitives peut donc apparaître soudainement, par exemple après un accident vasculaire cérébral, ou apparaître plus progressivement au fil du temps, ayant tendance à s'aggraver.
Contrairement à d’autres types de démence, la démence vasculaire peut parfois être évitée corriger ou éliminer les facteurs de risque d’accident vasculaire cérébralcomme par exemple hypertension artérielle, diabète et hypercholestérolémie.
« Les symptômes – explique le professeur Tessitore – varient en fonction des lésions vasculaires à l'origine de la démence et des zones du cerveau impliquées et peuvent être : difficulté à planifier et à initier des actions, ralentissement de la réflexion, perte du sens de l'orientation, problèmes d'élocution, jugement altéré, pleurs et rires non provoquésdifficulté à trouver les mots justes à dire. Comparés à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire ne constituent pas l’élément prédominant et ont tendance à apparaître à un stade plus avancé de la maladie. »
Démence à corps de Lewy
La deuxième forme la plus fréquente de démence neurodégénérative (et la troisième si l'on parle de démence en général après la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire) est Démence à corps de Lewysouvent confondue avec la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson. La maladie représente 10 à 15 % de toutes les formes connues de démence. Patient illustre (sans le savoir) il était Robin Williamsà qui on a diagnostiqué une maladie de Parkinson précoce. L'acteur s'est suicidé le 11 août 2014.
«Ce n'est qu'après l'autopsie du cerveau qu'on a découvert qu'il n'y avait pas une accumulation de protéine amyloïde, typique de la maladie d'Alzheimer, mais plutôt une agrégation anormale de la protéine alpha-synucléine: lorsque cette protéine « se déforme » et s'agrège de manière pathologique, elle génère ce qu'on appelle des corps de Lewy, qui, en endommageant les cellules nerveuses, compromettent leur fonctionnement physiologique » ajoute le professeur Alessandro Tessitore.
La démence à corps de Lewy se caractérise par une déficit cognitifou qui cependant, au moins dans les premiers stades, cela n'affecte pas la mémoire mais entraîne des problèmes d'attention, de planification et d'organisation des activités quotidiennes, ainsi que des difficultés d'orientation spatiale.. Les éléments caractéristiques de la pathologie sont les fluctuations quotidiennes des symptômes cognitifs: le patient peut alterner des moments de confusion avec des moments de clarté. «Un autre signal d'alarme est la présence de hallucinations visuellesparfois avec un contenu complexe, e déliresmais aussi des symptômes rappelant la maladie de Parkinson comme un ralentissement moteur, une rigidité musculaire et des tremblements » explique le Professeur Tessitore.
Il existe également des troubles particuliers du sommeil en phase paradoxale avec des terreurs nocturnes : le patient semble faire des rêves et les vivre (il s'agite, crie, peut tomber du lit, participe et essaie de se défendre comme s'il était attaqué). . Aussi Monica Vittiactrice italienne, décédée à l'âge de 91 ans, s'est battue pendant vingt ans contre la démence à corps de Lewy.
Démence frontotemporale
Là démence frontotemporale c'est une forme rare de démence mais c'est celle-là apparition la plus précoce de tous et est déterminé dans la majorité des cas par des anomalies de la protéine tau ou TDP-43. La moitié des cas sont héréditaires. La maladie a frappé l'acteur Bruce Willis et son histoire a permis au grand public de s'initier à la pathologie.
Dans un premier temps, en mars 2022, à l'âge de 67 ans, l'acteur annonçait sa retraite de la scène en raison de diagnostic d'aphasiec'est-à-dire l'incapacité d'articuler et/ou de comprendre les mots. En moins d’un an, le diagnostic a changé pour une démence frontotemporale. «Ces patients, comme cela est arrivé à Bruce Willis – souligne le professeur Tessitore – peuvent commencer par difficultés de langage (variante aphasique) soit dans la production linguistique, soit dans la compréhension des mots ou troubles psychiatriques similaires . Au début de la maladie, les symptômes sont ceux d’un trouble aphasique, comme cela est arrivé à Bruce Willis, ou de troubles psychiatriques similaires. » Les patients ne sont plus capables de transformer leurs pensées en langage ».
Les démences frontotemporales sont progressives, mais la vitesse à laquelle elles évoluent vers une perte d'autonomie varie. Comparé à la maladie d'Alzheimer la personnalité, le comportement et le langage sont davantage affectés, tandis que la mémoire est moins affectée. Les symptômes les plus typiques sont donc, comme mentionné, changements de personnalité et dans le comportement (par exemple, comportement impulsif ou répétitif, apathie, alimentation excessive, négligence de l'hygiène personnelle, réduction de l'empathie), troubles de la parole (difficulté à prononcer correctement un mot, confusion des mots, difficulté à comprendre les mots entendus ou lus) et sous certaines formes lenteur dans les mouvements.
