Maladie rare qui touche environ 400 Italiens chaque année. Souvent, cela ne donne pas de symptômes clairs. La radiothérapie protonique et le diagnostic précoce sauvent l’œil
Vision floue, perception d’éclairs ou d’étincelles de lumière, défauts du champ visuel, corps flottants et, rarement, douleurs oculaires. Ce sont des signes avant-coureurs à ne jamais négliger : ils ne signalent souvent rien de grave, mais ils peuvent aussi être le signe d’une tumeur oculaire (il en existe différents types) et, plus précisément, d’un mélanome uvéal.
Une maladie rare, qui est pourtant diagnostiquée chaque année chez environ 400 Italiens, généralement âgés de 50 à 70 ans (même si elle peut survenir à un âge plus jeune, il est rare qu’elle se manifeste avant 30 ans).
«Un autre symptôme à ne pas sous-estimer est la diminution de la vision: la réduction de la capacité visuelle se produit surtout lorsque la taille de la tumeur devient importante ou, bien que de petite taille, la maladie est adjacente au nerf ou au disque optique ou aux zones responsables de la vision centrale» rappelle Maria Rosaria Fiore, radiothérapeute et personne de contact pour cette pathologie au CNAO, le Centre National d’Hadronthérapie Oncologique de Pavie où à ce jour plus de 600 patients par protonthérapie ont été traités par protonthérapie, soit radiothérapie avec protons. mélanome oculaire.
Sauvez vos yeux et votre vue
Dans certains cas, la tumeur est visible sous la forme d’une tache sombre ou d’une lésion remplie de vaisseaux sanguins à la surface de l’œil ou sur l’iris. Le plus souvent, elle se développe à l’intérieur de l’œil et provoque des symptômes moins spécifiques (comme ceux que nous venons de mentionner). Cependant, dans environ un tiers des cas, le patient est complètement asymptomatique et la tumeur est découverte accidentellement lors d’un examen de la vue de routine : c’est pourquoi il est important de ne pas négliger les contrôles réguliers. Ce qui est sûr, c’est que, comme toujours, en cas de cancer, plus le diagnostic est posé tôt, plus grandes sont les chances de guérison et de préservation de l’œil et de la vue. «Le choix du traitement des tumeurs oculaires dépend de leur localisation, de leur taille et de la présence ou de l’absence de complications – explique Martina Angi, directrice de la chirurgie oncologique oculaire à la Fondation IRCCS Institut National du Cancer (INT) de Milan -. Des centres spécialisés et des équipes multidisciplinaires sont nécessaires pour construire des parcours thérapeutiques sur mesure. Les grands mélanomes uvéaux avec infiltration de structures critiques, telles que le nerf optique, sont traités depuis des années par l’ablation chirurgicale radicale du globe oculaire (énucléation) et l’implantation d’une prothèse qui remplace son volume, permettant ainsi un bon effet cosmétique.
«Au fil des années, cependant, les preuves en faveur de la protonthérapie se sont multipliées, ce qui représente une alternative valable à l’énucléation ou à la curiethérapie – dit Fiore -. Il existe aujourd’hui de nombreuses études qui démontrent qu’il n’existe aucune différence en termes de contrôle local de la maladie, c’est-à-dire de survie sans progression tumorale, tout en permettant de préserver l’œil et, dans de nombreux cas, également la fonctionnalité visuelle. »
Curiethérapie et protonthérapie
Le mélanome de l’uvée étant très radiorésistant, des techniques particulières ont été développées qui permettent d’appliquer une dose forte et ciblée sur la tumeur. « La curiethérapie ophtalmique consiste à positionner chirurgicalement une plaque métallique contenant de l’iode radioactif ou du ruthénium sur la surface oculaire en correspondance avec la tumeur et à la laisser en place pendant le nombre d’heures nécessaire pour que tout le volume de la tumeur soit irradié. – Angi continue -. L’hadronthérapie à protons accélérés, qui permet d’irradier n’importe quel volume avec un faisceau très puissant et précis, est aujourd’hui considérée comme la référence pour le traitement des mélanomes de l’uvée à proximité de structures critiques comme le nerf optique, ou pour les plus volumineuses. Il peut également être utilisé pour irradier l’iris, la surface oculaire, les paupières. »
Une fois l’indication de protonthérapie confirmée, le patient subit une intervention chirurgicale oculaire à l’INT pour l’application de quatre clips en tantale : « Ce sont de très petits boutons métalliques qui « marquent » la tumeur, délimitent la zone de la maladie qui doit ensuite être irradiée avec une extrême précision – précise l’expert -. Le patient est ensuite envoyé au CNAO pour une radiothérapie protonique dont le plan de traitement est discuté de manière multidisciplinaire entre les spécialistes de l’INT et du CNAO. Notre équipe a jusqu’à présent envoyé plus de 400 patients au CNAO pour un traitement protonique. »
Avant 2016, il fallait se faire soigner à l’étranger
«La protonthérapie nous permet d’optimiser la dose libérée dans le site tumoral et de limiter autant que possible celle qui atteint les structures et tissus sains environnants, en minimisant les effets secondaires à long terme – souligne Gianluca Vago, président du CNAO et directeur du Département d’oncologie et d’onco-hématologie de l’Université de Milan -. Le mélanome oculaire, en raison de sa localisation délicate à proximité des tissus sensibles, fait partie des tumeurs qui peuvent le plus bénéficier de l’hadronthérapie. Presque tous les patients parviennent à contrôler la maladie, évitant ainsi une chirurgie destructrice. Au CNAO, depuis 2016, nous traitons des patients atteints de mélanome oculaire avec cette approche et nous sommes un centre de référence en Italie. Avant 2016, les patients étaient contraints de se rendre à l’étranger pour se faire soigner. En outre, à Pavie, nous avons « modifié », adapté la ligne de faisceau existante, spécifiquement pour traiter également le mélanome oculaire : nous nous sommes équipés d’un faisceau de protons à balayage actif, une technique qui permet de diriger le faisceau de protons de manière efficace et précise sur la masse tumorale ».
Qui risque le plus. Examen de la vue annuel à partir de 40 ans
Bien entendu, le choix du traitement repose avant tout sur le type de néoplasme en question. Il existe de nombreux types de tumeurs oculaires qui peuvent affecter les enfants et les adultes, affectant les paupières, les conjonctives ou le globe oculaire lui-même. Le mélanome peut également survenir à la surface (mélanome conjonctival) ou à l’intérieur du globe oculaire (mélanome uvéal). Le comportement biologique du mélanome conjonctival est similaire à celui du mélanome cutané, tandis que le mélanome uvéal présente des caractéristiques particulières : il peut métastaser exclusivement par les vaisseaux sanguins et le principal site atteint est le foie. Un certain temps s’écoule généralement entre les thérapies oculaires et le développement des métastases, c’est pourquoi un suivi ciblé et continu du patient est important. Qui risque le plus ? «Le mélanome de l’uvée touche généralement les sujets âgés, après 60 ans – conclut Maria Rosaria Fiore -. Le danger est plus élevé pour ceux qui souffrent de mélanocytose oculodermique ou qui ont des naevus choroïdiens préexistants, qui doivent être soumis à des contrôles constants. Enfin, en prévention, un examen de la vue annuel à partir de 40 ans est indispensable. »
