Aujourd’hui, la guérison n’est plus un mirage mais une réelle possibilité pour de nombreuses personnes, à la fois parce qu’il existe de nombreuses nouvelles thérapies efficaces et parce que cette tumeur du sang et de la moelle osseuse est bien mieux connue, diagnostiquée chaque année chez environ 450 adultes et 400 enfants.
Les progrès réalisés par la recherche scientifique dans le traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë sont si importants qu'ils pourraient même changer la fin d'un film. La référence est à Love Story, film de 1970 qui raconte l'histoire d'amour entre Oliver et Jennifer. Leur bonheur est interrompu lorsque Jennifer reçoit un diagnostic de leucémie agressive qui, malheureusement, ne permet pas le dénouement heureux que tout le monde aurait espéré.
Mais aujourd’hui, les choses se seraient passées différemment, comme l’expliquent deux grands spécialistes italiens : Robin Foà, Professeur émérite d'hématologie à l'Université Sapienza de RomeEt Alessandro Rambaldi, professeur ordinaire d'hématologie à l'Université de Milanlors d'une réunion retransmise en direct sur le site Internet Corriere della Sera.
La guérison est une réalité pour beaucoup
Aujourd’hui, la guérison est une réalité pour de nombreuses personnes. À la fois parce qu’il existe de nombreuses nouvelles thérapies efficaces et parce que cette tumeur du sang et de la moelle osseuse est bien mieux connue. diagnostiqué chez environ 450 adultes et 400 enfants chaque année.
Pathologie rare
« La leucémie lymphoblastique aiguë est une maladie rare, qui progresse rapidement et si elle n’est pas traitée cela peut conduire à la mort en quelques jours ou semaines – a déclaré Rambaldi -. Malgré sa rareté, c'est la tumeur la plus fréquente âge pédiatrique, surtout entre 2 et 5 ansmais le les chances de guérison sont élevées et grâce à la combinaison de différentes thérapies, il dépasse désormais les 90 pour cent. »
Symptômes
Quels sont les symptômes à ne pas ignorer ? « Chez l'adulte, un grande fatigue en raison de l'anémie causée par la leucémie, infections qui sont associés à fièvre persistante saignement des gencives, du nez ou de la peau dû à un manque de plaquettes ou de ganglions lymphatiques agrandi (sur le cou, sous les aisselles, au niveau abdominal ou à l'aine) – répertorié Foà -. Cependant, chez les enfants, les symptômes évidents n’apparaissent souvent pas. »
Diagnostic
Pour le diagnostic, une biopsie est réalisée de la moelle osseuse et des analyses de sang spécifiques qui doivent définir ce que sous-type de leucémie maladie lymphoblastique aiguë présente chez l'individu (aux lymphocytes B ou Tque ce soit ou non le Chromosome de Philadelphie et d'autres caractéristiques moléculaires et génétiques), une étape indispensable à la fois parce que les différents types ont un pronostic très différent et parce qu'elle sert à établir la procédure thérapeutique correcte.
Le traitement
«Le traitement standard actuel de cette tumeur est la chimiothérapie, administré en trois phases – Rambaldi a expliqué -: que d'inductiondans le but d'éliminer la majorité des cellules leucémiques et de favoriser la restauration des cellules normales ; que de consolidation (également connue sous le nom de « thérapie post-rémission »), qui vise à détruire les cellules leucémiques résiduelles et indétectables et les entretienqui vise à prévenir la réapparition de nouvelles cellules leucémiques et donc la récidive de la maladie chez les patients répondant aux deux premières phases. Chez les patients présentant un risque élevé de récidive de la maladie après consolidation et entretien, qui ne répondent pas à la chimiothérapie d'induction ou qui connaissent une rechute peu de temps après le traitement, le traitement de choix est greffe allogénique (d'un donneur autre que le patient) de cellules souches hématopoïétiques ».
Environ 5 à 10 pour cent des patients adultes ne répondent pas à la chimiothérapie (souffrant de leucémie dite réfractaire) et 30 à 60 pour cent supplémentaires rechuteront après avoir initialement répondu au traitement.
La nouvelle
Cependant, au cours de la dernière décennie, certaines innovations sont entrées dans l'arsenal thérapeutique, conduisant progressivement à une augmentation des taux de guérison chez divers groupes de patients et pouvant également réduire ou éviter le recours à la chimiothérapie et à la transplantation.
«Ils sont arrivés les premiers thérapies ciblées (ou thérapies ciblées), c'est-à-dire des médicaments qui ciblent spécifiquement certaines anomalies des cellules leucémiques, qui sont la base de leur survie et de leur prolifération illimitée – a précisé Foà -. Puis les anticorps bispécifique (dont l'ancêtre est le blinatumomab), ainsi appelés parce qu'ils se lient simultanément à deux cibles, construisant un « pont » qui relie les lymphocytes T, les agents les plus puissants de notre système immunitaire, aux cellules tumorales qui sont la cible à atteindre. Et enfin la thérapie CAR-T, pour l'instant réservée aux patients pour lesquels il n'existe pas d'autres options thérapeutiques, qui ont échoué à toutes les thérapies disponibles.
L'immunothérapie, extrêmement efficace et qui permet de réduire considérablement la toxicité de la chimiothérapie, est déjà disponible en Italie pour les adultes et les enfants.
«Notre pays a été le premier à être à l'avant-garde de la recherche scientifique – ont conclu les experts – et le premier à utiliser une thérapie d'induction combinée à une cible (pour le sous-groupe avec le plus mauvais pronostic (chromosome Philadelphie positif)) inhibiteurs de la tyrosine kinase) suivie d'une consolidation avec l'anticorps bispécifique blinatumomab, avec des survies à long terme très élevées.
« Et la moitié des patients n'ont reçu ni chimiothérapie ni greffe. »
