Tumeurs cérébrales : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitements

Sur La7, lors de l’épisode du programme Mardi, l’ancien représentant du Mouvement 5 étoiles Alessandro Di Battista, 48 ans, a expliqué (ici la vidéo) les raisons de la maladie dont il a été victime à Cuba fin août: un œdème cérébral dû à une tumeur, qui a été « presque complètement enlevée » par les neurochirurgiens et pour laquelle il va maintenant devoir commencer un traitement.
Une manifestation grave et soudaine, comme cela arrive malheureusement souvent lorsque la présence d’une tumeur cérébrale est découverte.

De nombreux types de cancer du cerveau, très différents les uns des autres

Lorsque nous parlons de tumeurs cérébrales, nous devons garder à l’esprit qu’il s’agit en réalité de nombreuses maladies différentes : les plus fréquentes sont les glioblastomes et les méningiomes, suivis des astrocytomes, des oligodendrogliomes, des épendymones, des médulloblastomes et autres. Au total, il existe plus de 150 types différents dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé. «Certains sont plus typiques de l’enfance, d’autres touchent les adultes – explique Enrico Franceschi, directeur de l’oncologie du système nerveux à l’Institut des sciences neurologiques IRCCS de Bologne -. Chacune de ces catégories comprend à son tour différents sous-types, souvent définis par des altérations moléculaires particulières, qui nécessitent des traitements spécifiques en fonction de chaque tumeur, de son agressivité et de son stade plus ou moins avancé. C’est pourquoi il est très difficile de généraliser et de parler de « tumeurs cérébrales ».

Les signes qui doivent nous rendre méfiants

«Les symptômes d’une tumeur cérébrale dépendent avant tout de la taille de la masse et de l’endroit où elle se trouve, car chaque zone du cerveau est responsable d’une fonction spécifique et donc cette activité sera plus ou moins compromise – explique Federico Pessina, responsable de la neurochirurgie crânienne et directeur de l’École de spécialisation en neurochirurgie de l’Institut clinique Humanitas de Milan -. Les troubles sont très variés et communs à de nombreuses autres maladies affectant le système nerveux (maux de tête, nausées, troubles de la vision ou de l’humeur, hallucinations, crises d’épilepsie, paralysie, beaucoup de sommeil, troubles du mouvement), c’est pourquoi il ne faut pas nécessairement penser au pire, mais il est important de consulter votre médecin de famille qui, s’il le juge approprié, vous prescrit une visite chez un neurologue et les tests nécessaires.  » En général, si une tumeur affecte une partie du cerveau (par exemple la gauche), le symptôme se manifeste dans la partie opposée (la droite) : cela est dû au fait que chaque hémisphère cérébral gouverne la partie controlatérale du corps.

Combien de personnes sont touchées et quels sont les espoirs de guérison

Avec plus de 6 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en Italie et plus de 4 000 décès, les tumeurs cérébrales restent parmi les plus mortelles et, en moyenne, seulement 4 personnes atteintes sur 10 sont encore en vie un an après le diagnostic. Ils sont heureusement rares (bien qu’ils apparaissent parmi les 5 types de cancer les plus fréquents avant 50 ans et sont encore plus fréquents chez les jeunes adultes, avant 40 ans), mais dans de nombreux cas ils ont un pronostic sévère car encore difficiles à traiter, ils sont souvent agressifs et résistants aux médicaments.
Cinq ans après le diagnostic, 24 pour cent des patients sont en vie, mais il faut garder à l’esprit que beaucoup dépend du sous-type individuel de néoplasme et du stade (qu’il soit à un stade avancé ou non).

Les thérapies

«Le choix du traitement dépend de divers facteurs (notamment le type de tumeur, son stade et sa localisation, ou encore l’état général du patient) – souligne Franceschi, l’un des principaux oncologues italiens experts en tumeurs cérébrales – : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être utilisées seules ou en combinaison. Et malgré de nombreuses difficultés, des progrès sont également réalisés dans le traitement des tumeurs cérébrales. Malheureusement, nous sommes encore loin des médicaments qui nous permettent de guérir ou de chroniquer de nombreux cas de tumeurs cérébrales, mais la recherche se poursuit, notamment grâce à la découverte de certaines cibles thérapeutiques sur lesquelles il est désormais possible d’effectuer des thérapies moléculaires ciblées de nouvelle génération.

Gliome : qui en est affecté et comment est-il traité

Les gliomes représentent environ 40 pour cent des tumeurs affectant le cerveau et, à ce jour, il n’existe aucune méthode permettant de les diagnostiquer précocement. Il en existe différents types dont les caractéristiques dépendent principalement du type de cellule affectée et du taux de croissance de la masse tumorale.

Les oligodendrogliomes et les astrocytomes sont des gliomes de grade II, III ou IV, avec une évolution très variable et une incidence de 2 à 3 cas par an pour 100 000 habitants. «Ils touchent particulièrement les jeunes adultes – explique Franceschi -. Avec l’amélioration des thérapies, notamment la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, on a constaté une prolongation significative de la survie et actuellement la survie médiane est supérieure à 10 ans, avec des variations qui dépendent cependant largement des caractéristiques génétiques de la tumeur (c’est-à-dire s’il y a ou non la mutation du gène IDH et la délétion des chromosomes 1p et 19q) ». Le degré et la présence d’altérations génétiques nous permettent d’avoir une image assez complète du pronostic et de la réponse aux traitements. des données ont récemment été publiées concernant un nouveau médicament capable d’inhiber l’IDH et qui s’est avéré utile dans certains types de gliomes de bas grade avec mutation de ce gène. Les astrocytomes pilocytaires de grade I (très rares, plus fréquents chez les enfants) se transforment rarement en une tumeur plus agressive et dans la majorité des cas, la chirurgie est curative, tandis que les gliomes anaplasiques ont tendance à se transformer avec le temps en gliomes plus agressifs.

Glioblastome : qui en est affecté et comment est-il traité

C’est le gliome le plus fréquent, avec une incidence de 4 à 5 cas pour 100 000 habitants par an, et le plus agressif (grade IV). «Elle touche généralement les adultes autour de 60 ans et le pronostic est sévère, avec une survie moyenne d’un peu plus d’un an – dit Pessina -. Or, les caractéristiques génétiques ont une influence significative sur l’espérance de vie : s’il y a méthylation du gène MGMT, les patients répondent mieux aux traitements oncologiques et ont une espérance de vie significativement plus longue. Les traitements utilisés sont la chirurgie suivie d’une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie.

Médulloblastome : qui est touché et comment est-il traité ?

Elle est typique des enfants et plus rarement des jeunes adultes, tandis que chez les adultes, elle a une incidence de 0,5 à 1 cas sur un million chaque année. Il s’agit d’une tumeur potentiellement curable et les traitements sont différents selon l’âge du patient (petites années de vie, adolescence, âge adulte), mais consistent principalement en une intervention chirurgicale, une radiothérapie et une chimiothérapie mélangées ou en séquence. La caractérisation biologique et moléculaire est désormais fondamentale également dans ces tumeurs pour mieux comprendre leur nature et leur pronostic. Dans certaines circonstances, cela permet également d’identifier des cibles thérapeutiques pour des médicaments ciblés.

Épendymome : qui en est affecté et comment le traiter

«Ce sont des tumeurs rares et ne représentent en réalité que 2 pour cent des tumeurs intracrâniennes – précise Franceschi -. Ils apparaissent généralement chez les enfants au cours des dix premières années de la vie et plus rarement chez les jeunes adultes. L’excision chirurgicale la plus radicale possible est le traitement standard. Et la radiothérapie postopératoire est indiquée pour réduire les risques de récidives locales. La chimiothérapie est utilisée pour traiter les maladies récurrentes. »

Méningiome : qui en est affecté et comment le traiter

Comparés aux autres tumeurs cérébrales déjà mentionnées, les méningiomes sont plus fréquents et représentent environ 30 pour cent des tumeurs du système nerveux central. Ils sont fréquents chez les adultes et les personnes âgées. «Dans de nombreux cas, ce sont des découvertes occasionnelles, elles sont découvertes par hasard – conclut Pessina – : de petits méningiomes sont en effet observés lors de tomodensitométries cérébrales ou d’IRM cérébrales réalisées pour d’autres raisons. Leur croissance est très lente et seule une proportion modeste, moins de 15 pour cent, présente des caractéristiques atypiques ou malignes. Le traitement principal est chirurgical. Dans certaines circonstances, la radiothérapie ou la radiochirurgie sont également utilisées. »