Les gliomes, les astrocytomes, les glioblastomes sont les formes les plus courantes, mais il existe de nombreux sous-types différents. Les experts réunis à Bologne ont fait le point sur la recherche, les nouvelles thérapies et l’accompagnement des patients
Avec plus de 6 000 nouveaux cas diagnostiqués en Italie chaque année et plus de 4 000 décès, les tumeurs cérébrales continuent d’être parmi les plus meurtrières. Bien qu’elles soient heureusement rares, elles frappent souvent des jeunes, moins de 50 ans et ils ont souvent un mauvais pronostic car ils sont encore difficiles à traiter en raison de leur agressivité et de leur résistance aux médicaments. «Gliomes, astrocytomes, glioblastomes sont les formes les plus courantes, mais il existe de nombreux types et sous-types différents, certains sont plus typiques de l’enfance, d’autres affectent les adultes – explique-t-il Enrico Franceschi, directeur de l’Oncologie du système nerveux à l’IRCCS Institut des Sciences Neurologiques de Bologne, où s’est tenue la conférence « Réseaux, recherche et assistance pour les patients atteints de tumeurs cérébrales : où nous en étions et où nous allons » —. Il est très difficile de généraliser et de tenir un discours univoque, mais il y a certainement un point commun : tous nécessitent des traitements spécifiques en fonction de la tumeur unique, de son agressivité et de son stade plus ou moins avancé». En plus d’être des maladies rares, les tumeurs cérébrales peuvent avoir des caractéristiques très différentes : cela rend le processus de diagnostic et de traitement particulièrement complexe. C’est pourquoi l’expérience des différents médecins (neurochirurgien, oncologue, radiothérapeute, neurologue et plus), l’approche multidisciplinaire et la mise en réseau sont déterminantes dans la prise en charge, pour partager expériences et compétences, et les mettre au service du patient.
Pourquoi les tumeurs cérébrales sont-elles si difficiles à traiter ?
«Parce qu’ils prennent naissance dans un organe noble comme le cerveau, ils sont difficiles à opérer de manière radicale et il est encore plus difficile d’obtenir de larges marges de tissus sains – répond Franceschi -. A cela s’ajoute la complexité biologique, car pathologies très hétérogènes (d’un point de vue radiologique, anatomopathologique et moléculaire), dont beaucoup sont souvent résistantes aux traitements conventionnels ».
Les chiffres ont montré que se faire opérer dans les Experience Centers est important : pourquoi ?
« Parce qu’il s’agit de tumeurs rares et extrêmement hétérogènes, « un grand nombre de cas » et la compétence des médecins sont fondamentales. Dans certaines circonstances, nous sommes confrontés à pathologies extrêmement rares affectant une personne sur un million d’habitants par an, pour lesquels sans l’expérience nécessaire, il est difficile de mettre en place la procédure thérapeutique de manière complète et correcte. Il n’y a pas que la compétence du chirurgien : les Centres de référence s’y intègrent tous les chiffres indispensables à la prise en charge des patients. Et ils réseautent entre eux : la communication entre professionnels experts dans le domaine oncologique est essentielle pour garantir le meilleur aux patients ».
Quels sont les symptômes à ne pas négliger ?
«Le diagnostic est lié aux symptômes qui, cependant, lorsqu’ils apparaissent, peuvent dans certains cas être très génériques tels que mal de tête et difficulté à se concentrer. Si ces symptômes s’aggravent en intensité et persistent dans le temps, il peut être utile de poursuivre les investigations radiologiques. D’autres symptômes sont nettement plus alarmants, comme déficits moteurs du champ visuel ou même convulsionsce qui conduit à des enquêtes rapides ».
Existe-t-il de nouvelles thérapies ?
« Oui, grâce aux techniques avancées de biologie moléculaire : l’identification de cibles spécifiques a été fondamentale dans ce domaine. Aujourd’hui, dans la pratique, nous savons que certains Mutation de l’ADN ils jouent également un rôle clé dans le développement de certains types de tumeurs cérébrales (comme c’est le cas pour de nombreux autres types de cancer). Ainsi, pour certains sous-groupes de la gliomes des cibles ont été identifiées (à savoir les altérations des gènes NTRK, BRAF et FGFR1-3), pour lesquelles nous disposons déjà de thérapies ciblées particulièrement efficaces. De plus, une nouvelle génération d’études cliniques est sur le point de démarrer avec des médicaments différents de ceux testés jusqu’à présent, comme par exemple antagonistes des récepteurs dopaminergiques D2qui, nous l’espérons, sera utile à un nombre de plus en plus important de patients ».
Quelles sont les barrières qui compliquent encore la vie des malades ?
« Avec la nouvelle classification de l’Organisation mondiale de la santé de 2021 les diagnostics histologiques et moléculaires sont devenus plus précismais aussi plus complexe. Ainsi, aujourd’hui, un objectif fondamental pour chaque patient est d’obtenir un diagnostic moléculaire complet (ou pour savoir s’il y a des mutations génétiques et lesquelles). Et pour ce faire, un panel de biologie moléculaire est souvent nécessaire pour analyser de nombreux gènes afin de parvenir au diagnostic final. L’éloignement des centres très expérimentés reste également important : on parle de maladies rares, pour lesquelles il existe peu d’hôpitaux de référence. S’il est vrai que tous les patients devraient pouvoir accéder à des centres de référence où, en plus du meilleur diagnostic, ils pourraient également obtenir des traitements innovants, il est également vrai que pour de nombreux des trajets « chers », en termes d’argent et d’énergie».
