En 2022, le chanteur oscarisé Céline Dion elle a révélé à ses fans dans une émission en direct sur les réseaux sociaux qu'elle avait été frappée par le syndrome de l'homme raide. En quoi consiste cette maladie et que faut-il savoir ?

Comme nous le lisons dans Hopkins Medicine, le « syndrome de la personne raide » est un Maladie neurologique auto-immune rare, affectant potentiellement jusqu’à 2 personnes sur un million, en particulier les femmes. Les symptômes varient d'une personne à l'autre – à tel point qu'on les appelle un « spectre » – et touchent généralement les hommes et les femmes entre 40 et 50 ans – même si certains enfants et personnes âgées ne sont pas épargnés.

Il existe différents types de syndrome de l’homme raide, à savoir :

  • classiquecar il couvre les symptômes les plus fréquents ;
  • partieldans lequel les symptômes sont généralement liés à une seule partie du corps ;
  • plusqui s'accompagne d'un dysfonctionnement cérébral.

Les causes

Les causes exactes du syndrome ne sont pas connues : s'agissant d'une maladie auto-immune, elle se déclenche lorsque le système immunitaire commence à attaquer les cellules et les tissus sains. Dans ce cas, il existe des anticorps qui bloquent certains signaux nerveux ou empêchent les cellules nerveuses de fonctionner correctement. Il existe également souvent une comorbidité avec diabète de type 1l'anémie pernicieuse, le vitiligo, ou encore les troubles de la thyroïde et le cancer (que l'on appelle paranéoplasique).

Symptômes

Comme mentionné, les symptômes peuvent varier selon les individus, mais le plus courant, le « symptôme révélateur », est le raideur/contraction musculaire, dans les jambes et le dos (mais parfois aussi l'abdomen, les bras, le cou et le visage), accompagnés de spasmes douloureux intermittents. Pour certains, le syndrome provoque également une démarche instable, vision double, confusion verbale, essoufflement ou essoufflement, anxiété, manque de coordination, modifications de l'alignement de la colonne vertébrale. Les symptômes, a-t-on noté, pourraient être « déclenchés » par des émotions négatives, telles que la peur, le stress ou les basses températures.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour s'en remettre syndrome de l'homme raide, mais il existe des thérapies pour vivre avec la maladie et garder les symptômes sous contrôle. Le diagnostic se fait à partir des antécédents médicaux accompagnés de quelques examens, à savoir :

  • test sanguin et similaire pour les tests d’anticorps ;
  • électromyographiequi permet d'évaluer si les fonctions cérébrales sont correctes ;
  • tests d'imagerie pour exclure des maladies ou des affections présentant des symptômes similaires.

Pour contrôler les symptômes, ils peuvent être prescrits drogues contre les spasmes et la douleur (comme relaxants musculaires) et contre l'anxiété (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, souvent associés à une thérapie cognitivo-comportementale), mais certains peuvent également trouver un soulagement dansimmunothérapie. Vous pourrez également être référé à un physiothérapeute pour réaliser des exercices spécifiques. La thermothérapie, ainsi que la médecine et la philosophie orientales – par exemple l'acupuncture, l'acupression et le yoga – peuvent également aider. Il peut être utile, et c’est le cas pour toutes les maladies auto-immunes, de mener une vie saine.

Espérance et qualité de vie

De nombreuses conséquences du syndrome de l'homme raide peuvent affecter négativement la routine quotidienne, car dans certains cas, les thérapies peuvent durer toute une vie (même si les symptômes sont souvent intermittents) ou réduire la mobilité (nécessitant ainsi l'utilisation d'un appareil médical). fauteuil roulant).

Heureusement, cette maladie n'entraîne généralement pas directement la mort, même si la littérature contient des cas de personnes qui, bloquées au niveau abdominal, étaient incapables de respirer. Cependant, la mort peut survenir en raison de complications liées à l’immobilité, comme certaines infections.

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