Bonjour, j’ai un neveu de 28 mois souffrant du syndrome de Fraley, diagnostiqué ces jours-ci. J’ai lu que cela pouvait affecter un ou les deux reins. J’aimerais en savoir plus car l’enfant est maintenant en Ukraine et il n’est pas facile de comprendre le problème que ce syndrome peut générer. Pourriez-vous globalement me dire de quoi il s’agit et quels traitements il est possible de pratiquer ? Merci beaucoup, M. Luciano Carrara Tenerife Espagne.
par Luciano Carrare
La réponse du Dr Arrigo Schieppati
Le syndrome de Fraley tire son nom du nom du médecin qui fut le premier à décrire une malformation congénitale rare, apparemment non héréditaire, caractérisée par une compression des calices supérieurs du bassinet rénal par les vaisseaux artériels. Cette malformation peut provoquer des douleurs dans le rein atteint ou entraîner l’apparition de sang dans les urines. Les complications sont des infections des voies urinaires ou la formation de calculs. Les enfants atteints du syndrome de Fraley nécessitent un examen clinique régulier. C’est une pathologie qui relève de la responsabilité du chirurgien pédiatre/urologue, car en dehors du traitement médical des complications des espèces infectieuses, au cas où un traitement s’imposerait (mais on ne le dit pas du tout) du fait d’une compression critique sur le bassinet du rein, celui-ci est chirurgical.
