Chaque année en Italie, environ 2 300 enfants et adolescents sont diagnostiqués avec un cancer. Il existe des facteurs de risque génétiques et environnementaux. Quant aux autres causes, il y a beaucoup de soupçons et peu de certitudes
De nombreux progrès ont été réalisés ces dernières décennies en termes de thérapies et de diagnostic précoce des cancers pédiatriques, mais on sait encore peu de choses sur leur origine : dans environ 90 % des cas, la cause est encore inconnue aujourd’hui et on suppose qu’ils sont dus à l’effet de l’interaction entre divers facteurs externes avec le patrimoine génétique de chacun de nous, qui varie beaucoup d’une personne à l’autre même au sein d’une même famille. Les facteurs de risque étudiés sont nombreux, mais les conclusions sont encore très incertaines.
Guérisons croissantes
Chaque année dans le monde entier 300 000 enfants et adolescents reçoivent un diagnostic de cancer : ils sont plus de 60 sous-types différents de tumeurs qui touchent les plus jeunes et sont plus ou moins enregistrés en Italie 1 500 diagnostics par an dans la tranche d’âge 0-14 ans e 800 chez les adolescents, entre 15 et 19 ans, avec une répartition par type de tumeur différenciée selon les tranches d’âge.
Bien que les guérisons augmentent constamment (aujourd’hui plus de 80 % des très jeunes patients guérissent, avec des pics à 90 % pour les leucémies, les lymphomes et les tumeurs rénales, qui comptent parmi les pathologies les plus fréquentes dans cette tranche d’âge), les néoplasmes restent la première cause de décès par maladie de l’enfance.
Malheureusement, les informations sur l’origine des tumeurs sont encore limitées, notamment en ce qui concerne celles qui débutent dans l’enfance, mais l’existence de facteurs de risquequi peut être divisé en génétique et environnemental – il explique Franck Locatellidirecteur du département d’oncohématologie pédiatrique et de thérapie cellulaire et génique de l’hôpital pédiatrique IRCCS Bambino Ges à Rome —.
Le rôle des facteurs génétiques dans les tumeurs pédiatriques un sujet largement débattu et encore loin d’une conclusion définitive. En résumé, on peut dire qu’en plus du cas paradigmatique et bien connu de rétinoblastome (affectant l’œil) et del néphroblastome (affectant le rein), le nombre de tumeurs génétiquement déterminées est relativement modeste, égal à seulement 4 à 6 % du nombre total de cas.
Prédisposition génétique
Seulement pour moi rétinoblastomes il a été calculé que la composante génétique est d’environ 50 %, tandis que pour moi néphroblastomes serait de l’ordre de 5 %.
Ces tumeurs (appelées aussi héréditaires car l’altération génétique impliquée dans la transformation cancérogène des cellules affecte les cellules germinales) peuvent être classées dans la syndromes néoplasiques familiaux comme, par exemple, neurofibromatose type I (qui prédispose au risque de développer une leucémie myélomonocytaire juvénile ou un neuroblastome, la tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant) et Syndrome de Li-Fraumeni, dont la reconnaissance devient essentielle aux fins d’une prévention correcte, ainsi que pour la modulation des choix relatifs au traitement.
Cela signifie que, lorsque ces syndromes sont présents dans un groupe familial, ses membres ont une prédisposition génétique au cancer ou un risque accru de développer un cancer et doit donc subir des contrôles particuliers. Ces dernières années, d’autres conditions héréditaires-familiales prédisposant au développement de leucémies aiguës, myéloïdes et lymphoïdes – précise Locatelli -.
De plus, même dans le cadre de syndromes myélodysplasiques de l’âge pédiatrique, ont récemment été reconnues mutations génétiques, comme GATA-2 ou SAMD9, qui sous-tendent le développement de ces conditions pré-leucémiques. Enfin, il ne faut pas oublier le risque accru de développer des leucémies aiguës (surtout myéloïdes dans les 5 premières années de vie puis lymphoïdes) qui ont enfants trisomiquesla plus connue des altérations de la structure constitutionnelle des chromosomes.
Facteurs externes
De plus, contrairement à ce qui a été démontré dans les cancers de l’adulte, on estime que pour moins de 3 % des cancers pédiatriques, une corrélation directe avec les expositions environnementales (infections, agents physiques ou substances chimiques) est plausible.
En particulier, les facteurs externes dont il a été prouvé qu’ils augmentent en toute sécurité le risque de cancers pédiatriques sont rayonnement ionisant (y compris la radiothérapie et le mauvais usage diagnostique des rayonnements pendant la grossesse) qui provoquent un large éventail de tumeurs malignes hématologiques et solides.
En particulier, les néoplasmes induits par une radiothérapie antérieure administrée pour un type de tumeur donné sont définis comme tumeurs secondaires, souvent caractérisées par des chances de guérison plus faibles que celles des tumeurs d’origine primitive. Les néoplasmes induits par des infections virales méritent une mention spéciale, comme, par exemple, lymphomes causés par une infection par le virus Epstein-Barr dans des conditions d’immunodéficience congénitale ou acquise avec des médicaments.
Beaucoup de soupçons, peu de confirmations
Beaucoup plus grand le nombre de facteurs suspectspour l’instant sans preuves irréfutables de certitude solide d’un lien de causalité en pédiatrie – conclut Locatelli – : exposition directe aux gaz d’échappement (pour le benzène) ou aux pesticides, exposition aux champs électromagnétiques basse fréquence. Les expositions professionnelles des parents depuis avant la conception de l’enfant ont également été étudiées, ainsi que leurs habitudes de vie, régime alimentaire, consommation de tabac et d’alcool.
Du point de vue de la prévention, il convient en principe d’éviter l’exposition des enfants non seulement aux agents nocifs connus, mais également aux agents nocifs suspectés, en attendant que la communauté scientifique démontre leur innocuité.
